肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy ）教学课件

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1、肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy哈医大二院心内科陈延军副教授概述主要特征：心肌非对称性肥厚、心室腔变小。基本病态：左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降。分型：根据左室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显者过去称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。本病常为青年猝死的原因。病因本病常有明显家族史，目前认为是常染色体显性遗传病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动均可为促进因子。病理主要为心肌改变，尤其左室形态学的改变。特征：不均等的室间隔增厚（非对称性室间隔肥厚，ASH），亦有心

2、肌均匀肥厚及心尖部肥厚（APH）的类型。组织学特征：心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤其左室、室间隔部的心肌细胞。肥厚型心肌病患者的心肌细胞心肌细胞排列紊乱THELANCET,2004正常心肌Mayo,2003Mayo,2003收缩期前向运动(SAM)临床表现症状：部分可无自觉症状，因猝死或体检时才发现；部分有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等；伴有流出道梗阻者可在起立时眩晕、甚至神志丧失等。体征：心脏轻度增大，可闻及第四心音；流出道梗阻者在胸骨左缘第3~4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也可听到收缩期杂音。临床表现二以上杂音除与室间隔不对称肥厚左室流出道相对狭窄有关外，更主要与收缩期血流

3、经过狭窄处时的漏斗效应将二尖瓣吸引移向室间隔使狭窄更为严重；而同时二尖瓣本身出现关闭不全有关。凡影响心肌收缩力，改变左室容量及射血速度的因素均可使杂音响度明显变化，如使用β受体阻滞剂或取下蹲位时杂音减轻；相反，含硝酸甘油或体力劳动均使杂音增强。实验室和其它检查（一）一、胸部X线检查：有心衰时心影明显增大。二、心电图：常见表现：左室肥大，ST-T改变，常以V3、V4为中心的巨大倒置T波。特征表现：Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5导联出现病理性Q波。此外，室内传导阻滞和期前收缩亦常见。APH型患者可在心前区导联出现巨大的倒置T波。实验室和其它检查（二）三、超声心动图：室间隔非对称性肥厚，舒张期室

4、间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下；有梗阻者见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（SAM），主动脉瓣在收缩期呈半开放状态不均等的室间隔增厚心尖部肥厚心肌均匀肥厚实验室和其它检查（三）四、心导管检查和心血管造影：左室舒张末期压上升。有梗阻者左室腔与流出道间有压差（＞20mmHg），Brockenbrough现象阳性（即在有完全代偿间隙的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，室内压上升，但同时因收缩力增强梗阻加重，所以主动脉内压反而降低），此为梗阻性肥厚型心肌病的特异表现。心室造影显示左室腔变形，呈香蕉状、舌状、纺锤状（心尖部肥厚时）。冠状动脉造影多无异常。五、心内

5、膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。诊断及鉴别诊断对临床或心电图表现类似冠心病者，如年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断；如有阳性家族史（猝死、心脏增大等）更有助于诊断。通过超声心动图、心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。治疗及预后本病预后因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死。成人死亡多为猝死，而小儿多为心力衰竭，其次为猝死。猝死在有阳性家族史的青少年中尤其多发。猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤等。本病治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，

6、减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常。药物治疗β-受体阻滞剂钙通道阻滞剂丙吡胺谨慎联合使用β-受体阻滞剂和钙通道阻滞剂慎用利尿剂以减轻症状必要时用抗心律失常药抗生素预防心内膜炎心房颤动时需实用抗凝剂外科治疗室间隔纵深切开术始于上世纪60年代。左心室部分心肌切除术(LVMM)减轻LOVT梗阻。选择性二尖瓣置换术(MVR)及LVMM治疗与LOVT梗阻无关的严重的二尖瓣返流。ClelandWP,JCardiovascSurg,1963BigelowWG,JThoracCardiovascSurg1966MorrowAG,Circulation1968CooleyDA,ArchSurg1971化学消融术

7、起搏器植入术房室顺序永久起搏器用于改善左室流出道梗阻，AV延迟和心室同步激动以使流出道压力阶差最小。缺点是不能长久持续改善症状，只会延缓而不能避免最后进行心肌部分切除术。心脏除颤器植入术具有猝死高危的亚组患者可以从中获益。HeartonMarsTheEndMadebylsj