癫痫猝死的诊断标准危险因素及其预防

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1、癫痫猝死的诊断标准、危险因素及其预防中华儿科杂志2014-12-24作者：山小娟张月华癫痫猝死（suddenunexpecteddeathinepilepsy,SUDEP）即癫痫患者发生突然的、缺乏介理的解剖学及毒理学证据的死亡，冇关其发生的机制尚不明确，近年来冇关癫痫猝死的研究已引起越来越多的关注。现就癫痫猝死的定义、诊断标准、发病机制、危险因素以及儿童癫痫猝死的特点进行总结，并结合文献捉岀预防癫痫猝死发牛的建议，希望能最大限度降低癫痫猝死的发生风险。一、癫痫猝死的定义、诊断标准及分类定义及诊断标准：Nashef最早于1997年指出，

2、癫痫猝死是癫痫患者在冇或无冃击者情况下发生的、非外伤或溺水等引起的、突然的无法解释的死亡，可有或无癫痫发作的证据，并且需除外癫痫持续状态，尸检无可致死的壽理学及解剖学原因。同期Annegers制定了癫痫猝死的诊断标准：（1）癫痫诊断明确；（2）猝死前身体状况良好；（3）死亡在数分钟内发生；（4）猝死发生在正常活动和良好的环境中，除外因溺水、千祸及外伤等所致的意外死亡；（5）无明确的死亡原因；（6）除外攧痫持续状态或发作吋外伤导致的死亡。二者在癫痫猝死定义及诊断标准上大同小异，后者突出强调2个方面：（1）除外癫痫相关的死亡。（2）限定死亡

3、发生时间。此后有关癫痫猝死的研究多参照此两条诊断标准。为了统一诊断标准，Nashef等在2012年对癫痫猝死的定义及诊断标准进行了修改,提出以下建议：（1）癫痫猝死全称中用“无法预料的死广（unexpected）"-词代替“不能解释的死亡（unexlained）":（2）死亡前冇或无癫痫发作不作为癫痫猝死排除条件；（3）死亡在lh内发生；（4）除外癫痫持续状态所致死亡，癫痫持续状态要求统一发作时间＞30min；（5）厂检应制定统一检查标准并及时更新（如补充完善基因检查等）。分类：Annegers在1997年对癫痫猝死进行了分类，分为：（

4、1）肯定的癫痫猝死（必须做尸解）；（2）很可能的癫痫猝死（没有尸解，也没有明确死因）；（3）可能的癫痫猝死（不能除外，但缺乏足够证据说明是癫痫猝死）；（4）-T-癫痫猝死（有明确死因）。2012年Nashef等対分类进行了补充及修正即为肯定的癫痫猝死和（或）肯定的癫痫猝死+;很可能的癫痫猝死和（或）很可能的癫痫猝死+;可能的癫痫猝死；接近的癫痫猝死和（或）接近的癫痫猝死+:非攧痫猝死；未分类。在癫痫猝死最新分类中强调3点：（1）对患有具他基础疾病的癫痫患者发牛癫痫猝死病例进行独立分类，分别为肯定的癫痫猝死+,很可能的癫痫猝死+,接近的癫

5、痫猝死+；（2）对发生心跳呼吸骤停但经过心肺复苏存活吋间＞1h的病例进行补充分类即接近的癫痫猝死和（或）接近的癫痫猝死+;（3）不再将死因具有争议和患者信息不足的癫痫猝死划归一类，而是分别列为“可能的癫痫猝死（符合诊断条件，死因存在争议者）”和“未分类的癫痫猝死（缺乏足够证据或无法进行分类者）”。二、癫痫猝死的流行病学研究癫痫猝死发生率受诊断标准、研究方法、研究群体以及是否设立対照等因素的影响。基于癫痫人群的研究显示其年发牛率在0.009%-0.23%,慢性难治性癫痫患者癫痫猝死发牝率在0.11%-0.59%。冇关儿童癫痫猝死研究较少，

6、这与儿童癫痫猝死发生率低及尸检率低冇关。儿童癫痫猝死发生率为0.011%-0.043%,低于成年癫痫患者，但是为非癫痫儿童的10倍。Dravet综合征（既往乂称婴儿严重肌阵挛癫痫）患儿除外，其癫痫猝死发主率高达4.9%,明显高于一般癫痫患儿的癫痫猝死发生率。发生癫痫猝死的危险因素国际抗癫痫联盟（IntemationalLeagueAgainstEpilepsy,ILAE）对有关癫痫猝死的4个相同设计的国际大样木研究进行联合分析（包括289例癫痫猝死病例以及958例癫痫对照患者），结果发现：男性癫痫猝死发生率是女性的1.4倍；16岁前起病

7、患者是16-60岁间起病癫痫患者的1.72倍；病程超过15年的患者癫痫猝死发生风险提高1.95倍;与无强直阵挛发作的患者相比，强直阵挛发作每年1-2次其风险提高2.94倍，每年3-50次发作风险将提高9.06倍，而每年＞50次其风险将提高14.51倍；无药物治疗患者其风险会提高，而抗癫痫药物多药联介应用亦增加癫痫猝死风险。痫发作：研究表明癫痫发作类型及频率与癫痫猝死关系密切，几乎所何癫痫猝死的相关研究都认为频繁强宜阵挛发作会导致癫痫猝死c另有研究认为颗叶癫痫或起源于颛叶附近界常放电的癫痫发作其发生癫痫猝死的可能性人，因为这些区域是心血管

8、功能的调节中枢,发作时会彫响循环呼吸功能。儿童期早期起病（W16岁）的癫痫患者其癫痫猝死发生率是晚发者（＞16岁）的1.72倍。Sillanpaa和Shinnar对儿童早期发病癫痫死亡状况进行了一项前瞻性研