《疫结缔组织病》PPT课件

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1、第七章免疫变态反应与结缔组织病南京医科大学第一附属医院儿科吴升华支气管哮喘bronchialasthma★定义：支气管哮喘是一种以嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞等参与的气道变应原性慢性炎症性疾病。★特征：反复发作性喘息、呼吸困难、胸闷、咳嗽，治疗后或自行缓解。★流行病学：国内外有增加趋势。小儿发病率2%左右，多在8岁内发病，1/2在3岁内发病。男：女=2：1环境因素：免疫性刺激：过敏原(变应原)非免疫性刺激：病毒感染、理化刺激多基因遗传因素：过敏体质(特发反应性体质，特应性(atopy)家族史+过敏史(鼻炎、湿疹)病因发病机制★速发性哮喘反应(I型变态反应)★肥大C嗜碱CI

2、gE受体过敏原、病毒理化脱颗粒炎症介质:组胺,5-HT,LTC4,LTD4,LTE4,TXA2,PGD2,IL-1,IL-4,TNFα,ET,C3a,C5a,哮喘发作急性支气管痉挛FEV1★迟发性哮喘反应(4～6小时)★过敏原Ⅲ型变态反应、病毒理化嗜酸C中性粒CT细胞单核CTh1功能↓Th2功能↑粒C溶解反应单核C活化IL-2↓IFNγ↓TNFβ↓抑制Th2的作用减少IL-3↑IL-4↑IL-5↑IL-9↑IL-10↑IL-13↑GM-CSF↑IgE↑肥大C↑嗜酸C↑炎症细胞浸润,支气管壁炎症肿胀,粘液分泌,粘液栓FEV1↓哮喘持续神经因素自主神经功能失衡胆碱能(迷走)神经肾上

3、腺素能神经非肾上腺素非胆碱能神经(NANC)亢进Ach↑α受体↑β受体↓P物质↑神经激肽A.B↑降钙素基因相关肽↑支气管收缩↑分泌↑哮喘过敏原激发后出现的即刻与迟发反应早期：晚期：水肿支气管痉挛分泌物↑炎症FEV11秒用力呼气容积12345678910h病理学★肉眼：肺气肿，气道粘液栓。★镜下：粘膜水肿，血管扩张，管壁嗜酸粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润，粘液栓形成。气道重塑：基底膜与平滑肌增生、肥厚，杯状细胞增加，腺体增生，管腔狭窄。临床表现★诱因：婴幼儿→呼吸道病毒或支原体感染年长儿→过敏原(尘螨、动物毛屑、花粉、豚草、鸭茅草、杉树花、真菌、粉尘、气体)、运动或过度通气、阿司

4、匹林、情绪激动等。★典型症状：咳嗽，气喘，胸闷，呼气性呼吸困难，哮吼声，烦躁，被迫坐位，反复发作并在夜间加重。严重者挣扎→软弱，紫绀，呼吸衰竭。★哮喘持续状态：哮喘严重发作持续≥24小时★体征：不发作时无体征，发作时胸廓前后径增加，呈吸气状，三凹征(+)，叩诊过清音，听诊两肺满布哮鸣音，呼气延长，可有不固定的大中水泡音，严重者气道阻塞，无哮鸣音，两肺呼吸音明显减弱或消失→闭锁肺(silentlung)★长期反复发作者：桶状胸、营养障碍，消瘦，生长发育落后。辅助检查1.胸部X线：发作时肺气肿，可有支气管周围炎、肺不张。2.血液检查：嗜酸粒细胞计数＞300×106/L血清特异性Ig

5、E↑血气分析PaO2↓PaCO2↑pH↓发作期CD4+/CD8+↑间歇期CD4+/CD8+↓3.过敏原皮肤试验：挑刺法查常见过敏原。4.肺功能测定：5岁以上可查。▲FEV1/FVC(用力肺活量)：哮喘儿童＜75%▲呼气峰流速值(PEFR)：24h变异率＞20%两肺哮鸣音过敏史排除其他疾病反复发作性咳喘诊断婴幼儿哮喘诊断标准①年龄＜3岁，喘息发作≥3次；②发作时双肺闻及呼气相哮鸣音，呼气相延长；③具有特应性体质，如过敏性湿疹、过敏性鼻炎等；④父母有哮喘等过敏史；⑤除外其他引起喘息的疾病。凡具有以上第①②⑤条即可诊断哮喘。如喘息发作2次并具有第②⑤条，诊断为可疑哮喘或喘支，如同时有

6、第③和(或)④条，给予哮喘治疗性诊断。儿童哮喘诊断标准①年龄≥3岁，喘息呈反复发作者(可发现与某种变应原或刺激因素有关)；②发时双肺闻及呼气相哮鸣音，呼气相延长；③支气管舒张剂有明显疗效；④除外其他引起喘息、胸闷和咳嗽的疾病。疑似哮喘者→支气管舒张试验，阳性可诊断：①β2激动剂吸入；②肾上腺素皮下注射；15分钟后哮喘缓解，哮鸣音↓,FEV1上升≥15%咳嗽变异性哮喘(过敏性咳嗽)①咳嗽持续或反复发作＞1月，常在夜间和(或)清晨发作，痰少，运动后加重。临床无感染征象，或经较长期抗生素治疗无效。②气管舒张剂治疗可使咳嗽发作缓解(基本诊断条件)。③有个人过敏史或家族过敏史，变应原试验

7、阳性可作辅助诊断。④气道呈高反应特征，支气管激发试验阳性可作辅助诊断。⑤除外其他原因引起的慢性咳嗽。防治★防治原则：去除病因，控制发作，预防复发。坚持长期、持续、规范、个体化的治疗原则。①发作期：快速缓解症状，抗炎平喘。②缓解期：长期控制症状，抗炎、降低气道高反应性，避免触发因素，自我保健。一、去除病因：避免过敏原，防治感染。二、控制发作：解痉剂+抗炎药。1.支气管扩张剂：①β受体兴奋剂：舒喘灵，喘康速(博利康尼)，美普清，氨哮素等，吸入(直接、储雾罐、雾化、气压泵)或口服。②茶碱：氨茶碱，