《结缔组织病》PPT课件.ppt

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1、结缔组织病connectivetissueinflammatorydiseases,collagendiseases结缔组织病1.以结缔组织（胶原纤维）的非化脓性发炎、增生和变性为主要病变的一组疾患。2.临床上表现为多系统受累，但各自有其特征。3.症状往往反复发作，有逐渐转为慢性的趋势。4.一般认为此类疾病是人体的一种抗原-抗体反应或变态反应现象。5.多缺乏特异性的诊断方法。儿童结缔组织病混合性结缔组织病硬皮病皮肌炎强直性脊椎炎系统性红斑狼疮婴儿多动脉炎皮肤黏膜淋巴结综合征过敏性紫癜儿童类风湿性关节炎风湿热风湿热rheumaticfever是一种累及多系统的炎症性疾病。初发与再发

2、多与A组乙型（）溶血性链球菌感染密切相关。临床表现：发热；关节炎，心脏炎；环形红斑、皮下小结或舞蹈病。病因Etiology与上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染密切相关：1.在发病前1~4周常有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的历史。2.一些患者咽培养阳性，或血清中抗链球菌抗体显著升高。3.链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。4.应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止风湿热的复发，甚至减少首次发病。发病机制PathogenesisA组乙型溶血性链球菌感染后引起的免疫反应。1.链球菌抗原的分子模拟。2.免疫复合物致病。3.遗传机制。病理Pathology基本病变为结缔组织的炎症和具有特

3、征性的风湿小体（Aschoff小体)。病理过程渗出期渗出性炎症反应心脏、关节及皮肤。增生期风湿小体形成。心肌、心内膜。硬化期肉芽肿处形成瘢痕而硬化。风湿性心瓣膜病形成。风湿小体临床表现ClinicalManifestations前驱感染：发病前1~4周可有上呼吸道感染或猩红热历史。一般症状：发热（持续2~3周的低~中等程度），精神不振、疲倦、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛等。随后出现下述特征性的症状和体征。心脏症状1.急性风湿性心脏炎(carditis)40%-50%（1）心肌炎(mayocarditis)心肌受累时可出现下列征候：心率加快，与体温高度不成比例。心音减弱，

4、第一心音低钝，奔马律。心律异常：I0房室传导阻滞，早搏等。心脏轻度或明显扩大。心脏症状1.急性风湿性心脏炎（2）心内膜炎(endocardits)以二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。心尖部吹风样收缩期杂音二尖瓣关闭不全心尖部舒张期杂音二尖瓣狭窄急性期二尖瓣的受累可能是可逆的。在主动脉瓣区听到舒张期杂音，则有重要病理意义，一般很少消失。心脏症状1.急性风湿性心脏炎（3）心包炎(pericarditis)症状：心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸。体征：心包摩擦音；心音遥远、肝肿大、颈静脉怒张、奇脉。X线检查：心搏减弱、烧瓶状心影、心腰部阴影变化。心电图：早期低电压、ST段抬高；以后ST段下降

5、和T波平坦或倒置。心脏症状2.慢性心脏瓣膜病vaovularheartdisease为风湿热反复发作且病程较久（1/2—2年）的结果。二尖瓣闭锁不全1/2年；二尖瓣狭窄2年。二尖瓣最易受累(3/4)；主动脉瓣次之(1/4)；二者共占>90%。早期二尖瓣损伤可为可逆，而主动脉瓣多为不可逆损伤。二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存，单独的二尖瓣关闭不全常见，而单独的二尖瓣狭窄则很少见到。主动脉瓣关闭不全常单独存在，而单纯的主动脉瓣狭窄几乎不存在，一般为先天性。关节炎(arthritis)典型特征：见于50%~60%患者者。游走性(wandering)多发性以膝、踝、肘、腕等大关节为主局部

6、红、肿、热、痛不遗留畸形不典型者仅表现为关节痛。多数关节炎症状持续一周左右，少数持续2~3周。风湿性关节炎：左踝关节软组织肿胀，关节骨质未见异常。舞蹈病(chorea)其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉为主的不规则的、不自主的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。舞蹈病是风湿热的主要表现之一，可单独存在，或与其他风湿热症状同时并存，但很少同时见于关节炎患儿。40%伴心脏损害。皮肤病变皮下小结豌豆大小的圆形小结，隆起，无粘连，无压痛。常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处。常与心脏炎并存，为风湿热活动的显著标志。并非风湿热所特有，亦可见于类风湿性关节炎。环形红斑呈环

7、形或半环形，边缘稍隆起呈淡红色，环内皮肤正常。多见于躯干部及四肢屈侧。对风湿热具有特征性。Subcutaneousnodulesannuloiderythema环形红斑环形红斑环形红斑实验室检查Laborotoryexaminations链球菌感染的证据1.咽拭子培养A组乙型溶血性链球菌2.抗链球菌的抗体测定：时间：感染后约2w左右，3~4w达高峰，持续2m左右下降。种类：ASO、ASK、AH。意义：这些抗体增高只能说明近期有过链球菌感染，提示风湿热的可能，不反应风湿活动。风湿热