《结缔组织病》ppt课件

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1、结缔组织病北京大学第三医院皮肤科谢志强结缔组织病connectivetissuedisease是指与免疫有关侵犯多系统的组织、器官中疏松结缔组织胶原纤维和基质的一组疾病，属于自身免疫性疾病的范畴。患者病变组织中有淋巴细胞浸润，血清中可测出多种自身抗体。应用糖皮质激素免疫抑制剂治疗有效。主要包括：红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病。红斑狼疮LupusErythematosus一概念红斑狼疮是一组以累及皮肤及多脏器损害为特点的自身免疫性结缔组织病，是一组病谱性疾病。LupuserythematosusrootdesignationLEas

2、clinicalspectrum分类1.盘状红斑狼疮（DiscoidLupusErythematosus,DLE）2.亚急性皮肤型红斑狼疮（SubacuteCutaneouslupusErythematosus,SCLE）3.系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus.SLE）LE-specificskindiseaseAcutecutaneousLE(ACLE)SubacutecutaneousLE(SCLE)ChroniccutaneousLE(CCLE)TheessenceofLEisinit

3、sheterogeneityFocusonthecutaneousfeaturesEspeciallytheLE-specificskinlesionsHistoricaspectsCazenaveiscreditedforfirstusingthetermLupuserythemateausin1851todistinguishcutaneousLEfromcutaneoustuberculosis(lupusvulgaris)Skindiseaseisthesecondmostfrequentclinicalmanife

4、stationofLEafterjointinflammation二临床表现1.盘状红斑狼疮典型皮损：暗红斑，上覆粘着性鳞屑，其下有刺状毛囊角栓。皮损分布：头面（限局型），手、足、四肢躯干（播散型），好发于面部不对称。自觉症状：烧灼，微痒或无不适。CCLEClasicDLE:localizedgeneralizedDLEred-purplemaculespapules,smallplaques,hyperkeratoticsurface.follicularinvolvementisaaprominetfeatureHype

5、rtrophicDLELEprofundus/LEpanniculitisMucosal;DLEChilblainsLE/pernioticLELupustumidus发生过程：小丘疹或片状红斑---扩大圆形或不规则型色暗边缘凸中央萎淡界清盘状----继发色素脱失或沉着。有粘膜损害永久脱发日晒加重癌变。全身症状：无实验室检查：ANA+大多数皮损直接免疫荧光+2.亚急性皮肤型红斑狼疮典型皮损：丘疹鳞屑型环形红斑型皮损分布：面、耳、上胸、背、肩和手背发生过程：初小丘疹--斑--屑或水肿性丘疹--扩大环不留瘢痕。全身症状：有但肾、

6、中枢神经少累及实验室检查：SSA/Ro+SSB/La+ANA+daDNASm抗体+部分皮损直接免疫荧光+SCLEHyperkeratoticpapulosquamousAnnular/polycyclicplaquesErythemamultiformeToxicepidermalnecrolysisExfoliativeerythroderma15-20%SCLEdevelopACLEorClassicDLE,50%SCLEmeettheAmericancriteriaSLE3.系统性红斑狼疮好发于中青年女性，临床表现复杂

7、，皮损和多器官损害。早期仅侵犯1-2个器官-表现不典型误诊，以后侵犯多个器官-表现复杂，大多缓解与发作交替典型皮损特征皮损即有意义的皮损：（1）面部蝶型红斑（2）盘状红斑（3）甲周红斑指尖红斑或出血点（4）狼疮发（5）光敏感ACLE:localizedclassicbutterflyrashgeneralizedmorbilliform,exanthematuseruptionfocusedovertheextensormaculopapularrashofSLEExtremelyacuteformstoxicepiderm

8、alnecrolysis全身症状发热乏力骨关节病变肌肉痛眼干燥综合征肾、心脏病变以及呼吸系统、中枢神经系统、消化系统、血液系统病变实验室检查自身抗体总抗核抗体与抗核抗体组分（1）ANA+反映多种抗核抗体组分敏感性95%SLE筛选试验特异性65%血清效价1：80（2）抗dsDNA抗体+特异性