结缔组织病PPT课件

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1、1疏松结缔组织致密结缔组织骨组织软骨组织皮下脂肪组织细胞，基质，纤维结缔组织2主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、风湿热及结节性多动脉炎等。这些疾病的共同病理改变为粘液水肿、纤维蛋白样变性和坏死性血管炎。3第一节红斑狼疮(Lupuserythematosus,LE)红斑狼疮(LE)是一种自身免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性。红斑狼疮为一种病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮(DLE)、深在性红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)。约15%系统性红斑狼疮患者可伴有DLE样皮损，约4-

2、-5%播散性DLE患者可发展为SLE。4病因病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：1、遗传因素2、性激素3、环境因素5发病机制具有遗传素质的个体在各种因素的作用下，导致免疫系统的调节失常，使抑制性T淋巴细胞功能受损，而B淋巴细胞功能亢进，产生过量的自身抗体。LE发病机制中的关键环节是机体产生大量的自身抗体，其免疫病理复杂，可通过II型、III型、IV型变态反应引起组织损伤。6临床表现盘状红斑狼疮(DLE)亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)系统性红斑狼疮(SLE)7盘状红斑狼疮发病率0.4%--0.5%，女性患者是男性的3倍，发

3、病高峰在40岁以后。8皮损好发部位：面部，特别是两颊和鼻背，呈蝶形分布，其次为耳廓、颈外侧、头皮、口唇、手背、胸背及趾背，常两侧同时受累，但不对称。皮损仅累及头面者为局限型DLE，尚累及手、足、四肢及躯干时称播散型DLE。9皮损特点：扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块，剥去鳞屑可见其下面有刺状角质栓和扩大的毛囊口。病程慢性，有的愈后遗留色素减退的萎缩性瘢痕。慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌。10组织病理DLE皮损显示表皮角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，表皮及毛囊上皮的基底膜增厚。真皮中上部血管周围

4、及间质内有数量不等的淋巴细胞浸润，常累及真皮深部及附属器，真皮上部常见噬黑素细胞。11免疫病理基底膜带IgG、IgM、IgA和C3沉积，即狼疮带试验(LBT)阳性。呈颗粒状荧光，阳性率70-90%。DLE一般通常只有皮损处出现狼疮带试验阳性。正常皮肤LBT阴性。12治疗1.LE患者尽量避免日晒，外出时用遮光剂。2.外用药物治疗：可外用糖皮质激素，顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射。3.内用药物治疗:用于皮损广泛或伴全身症状者（1）抗疟药：口服氯喹或羟氯喹，氯喹量0.25--0.5g/d，羟氯喹0.2-0.4g/d，服用时间较长者需

5、注意眼部的副作用。（2）沙利度胺（3）糖皮质激素13亚急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)占LE患者总数的10%-15%，多见于中青年女性。临床表现、实验室检查阳性发现、预后等均介于DLE与SLE之间。14临床表现丘疹鳞屑型环行红斑型15丘疹鳞屑型：初起为小丘疹，逐渐扩大成斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑病样或糠疹样；16环形红斑型：初起为水肿性丘疹，渐向周围扩大，皮损中央消退，外周为轻度浸润的水肿性红斑，表面平滑或覆有少许鳞屑，但无明显毛囊口角栓，常呈环形或不规则形。17实验室检查SCLE的各项实验室检查的阳性率、异

6、常程度略高于播散型DLE，ANA阳性率约80%。60%-70%患者抗Ro/SSA、La/SSB抗体阳性（免疫学特征）。18组织病理和免疫病理组织病理类似于DLE，但无角化过度和毛囊角栓，表皮萎缩也不明显，真皮中上部淋巴细胞浸润较少。皮损区LBT阳性，10%-25%患者正常皮肤LBT阳性。19诊断1.典型临床表现2.免疫学特征20系统性红斑狼疮多见于育龄期女性,男女发病率1:9-10。早期改变多种多样，可出现长期低热、间断性不明原因的高热、乏力、关节酸痛及体重下降等全身症状。部分患者长期患慢性荨麻疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病

7、。21皮肤粘膜损害约3/4的患者有皮损，有意义的皮损为：①面部、两颊出现稍高出皮面的鲜红或紫红色水肿性红斑，即蝶形红斑；22②甲周红斑及指趾末端出现紫红色斑点和瘀点，伴指尖的点状萎缩（血管炎）；23③盘状红斑狼疮皮损（DLE皮损）；④额部毛发细而无光泽，细碎易断，参差不齐，弥漫性脱发，呈散乱或毛刷样改变即狼疮发。⑤口、鼻黏膜溃疡。24关节症状约95%的患者可有关节疼痛，常累及手指、足趾、膝及腕关节，似类风湿性关节炎的表现，多有晨僵，但X线检查无关节破坏征象。（非侵蚀性关节炎）25肾脏损害75%的患者有肾脏损害，表现为肾炎和肾病综

8、合征（蛋白尿、血尿等）。肾功能早期一般正常，随着病情发展，后期可出现尿毒症，肾脏损害是SLE致死的主要原因。SLE的肾脏损害称狼疮性肾炎。26狼疮性肾炎病理分型包括微小病变型系膜增殖型局灶型弥漫增殖型弥漫膜性肾小球肾炎型进行性肾小球硬化型。27心血管损害70%的