《疫缺陷病》PPT课件

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1、免疫缺陷病一.概述1.定义：免疫缺陷病（Immunodeficiencydisease,IDD)：免疫系统先天发育不全或后天损害免疫功能障碍免疫细胞、免疫分子2.分类原发性（先天性）继发性（获得性）PrimaryPIDDSecondarySIDD体液免疫缺陷细胞免疫缺陷联合免疫缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷3.共同的特点体液免疫缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷化脓性细菌（葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌）气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎、脓皮病细胞免疫缺陷病毒、真菌、胞内菌、原虫对各种感染的易感性增加，反复的、持续的、严重的恶性肿瘤发病率大大增加自身免疫病发病率增高以SLE、类风关多见遗

2、传倾向二.原发性免疫缺陷病免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷免疫功能不全特异性免疫非特异性免疫B细胞T细胞联合吞噬细胞补体50%18%20%10%2%1.原发性B细胞免疫缺陷病血清中某一类或全部类别的抗体水平降低胞外菌易感性联无丙种球蛋白血症选择性IgA缺陷性联高IgM血症X染色体上Bruton酪氨酸激酶基因缺陷前B细胞成熟B细胞常染色体显性或隐性遗传X染色体上CD40L基因突变IgG、IgA、IgE均明显降低IgM正常或增高2.原发性T细胞缺陷T细胞缺陷细胞免疫缺陷缺辅助T体液免疫不全对各种胞内胞外微生物普遍易感肿瘤高发DiGeorge综合征（先天性胸腺发育不全）T细

3、胞信号转导的缺陷CD3链缺陷CD3链缺陷ZAP-70缺陷T细胞应答缺陷3.原发性联合免疫缺陷T、B细胞共同缺陷严重的持续的病毒感染和机会性感染接种活疫苗全身性感染而致死口腔和皮肤的白色念珠菌感染轮状病毒和肠道细菌引起的顽固性腹泻卡氏肺囊虫引起的肺炎重症联合免疫缺陷病性联重症联合免疫缺陷病：IL-2受体链基因突变多种CK受体功能缺陷T细胞发育停滞于pro-T腺苷脱氨酶和嘌呤核苷磷酸化酶缺陷T、B发育停滞MHCI/II类分子缺陷常染色体隐性遗传DNA修复缺陷TCR、Ig基因异常伴小脑进行性共济失调、毛细血管扩张性连锁隐性遗传T、B、血小板均受影响湿疹、血小板减少、化脓菌

4、感染毛细血管扩张性共济失调综合征伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病4.补体系统缺陷补体固有成分缺陷补体调节分子缺陷补体受体缺陷C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、P、DC1INH、DAF、CD59CR1、CR4、CR3化脓菌感染和自身免疫病高发遗传性血管神经性水肿阵发性夜间血红蛋白尿5.吞噬细胞缺陷中性粒细胞数量减少慢性肉芽肿吞噬细胞功能缺陷NADPH氧化酶系统的基因缺陷细胞呼吸爆发受阻杀菌能力下降反复化脓菌感染和/或慢性化脓性肉芽肿三.继发性免疫缺陷病（一）常见原因1.营养不良影响免疫细胞成熟、降低免疫应答水平2.感染：病毒（HIV、麻疹、巨细胞、风疹、EB病毒）胞内菌

5、（结核杆菌、麻风杆菌）原虫蠕虫3.医源性：免疫抑制剂、放射4.肿瘤：尤其免疫系统恶性肿瘤常可进行性抑制免疫功能如Hodgkin病致细胞免疫缺陷慢性白血病B细胞增殖受损（二）获得性免疫缺陷综合征AquiredImmunodeficiencySyndrome，AIDS1.流行情况1981年发现首例至03年底，已有1600万人死亡，4000万人感染HIV非洲最严重，南亚东南亚次之我国亦非净土：已报告84万2.病因人类免疫缺陷病毒HumanImmunodeficiencyVirus,HIV属于逆转录病毒，可分为HIV-1和HIV-2两型AIDS主要由HIV-1所致，约占95%3.

6、主要传播途径：传染源为为HIV无症状携带者和AIDS病人病毒存在于血液、精液、阴道分泌液、乳汁、唾液、脑脊液等体液中传播途径：性接触、血液途径、母婴垂直传播4、AIDS发病机制（1）HIV侵入免疫细胞：HIV包膜蛋白gp120CD4受体趋化性细胞因子受体（CXCR4和CCR5）辅助受体CD4+T细胞巨噬细胞树突状细胞神经胶质细胞受体结合包膜与细胞膜融合病毒进入细胞内双链RNA逆转录为DNA整合入宿主基因组潜伏期大量复制并合成病毒蛋白装配成完整病毒并以出芽的方式释放出细胞外（2）损伤免疫细胞及免疫系统异常CD4+细胞数量下降、功能受损，CD4+/CD8+T比值倒置HIV直接

7、杀伤HIV间接杀伤HIV诱导细胞凋亡巨噬细胞：功能抑制、HIV庇护HIV感染后在细胞内复制，但不杀死细胞故巨噬细胞是HIV的重要庇护所，并可将病毒播散至其它组织树突状细胞：数量减少、功能下降、HIV储存FDC通过Fc受体携带HIV-Ab复合物传染给CD4+T细胞和MB细胞：功能紊乱、抗体应答下降HIV可多克隆激活B细胞，表现为高免疫球蛋白血症，并产生多种自身抗体（3）HIV免疫逃逸机制表位变异FDC保护潜伏感染5.临床特点急性病毒血症期：潜伏期或无症状期：症状期AIDS期流感样症状、外周血高病毒血症、CD4+T细胞明显减少外