《疫缺陷病》PPT课件(I)

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1、免疫缺陷病一、概论二、原发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病一、概述免疫缺陷病immunodeficiencydisease，IDD：免疫系统因先天发育不全或后天因素所致的免疫功能低下或缺乏，临床上表现为以感染为主的一组综合征。发病机制：免疫细胞、分子在发育、分化、代谢、调节等不同环节异常。发病特点：易感染、反复发作、难治性、迁延不愈、低致病力病原体感染。恶性肿瘤、自身免疫病、变态反应发病率增加分类：原发性PIDD、继发性SIDD特异性、非特异性二、原发性免疫缺陷病诱因：遗传、先天发育不全年龄：婴幼儿发病环节：造血干细胞的分化发育1、以体

2、液免疫缺陷为主的IDD2、以细胞免疫缺陷为主的免疫缺陷病3、联合性免疫缺陷病4、非特异性免疫缺陷病1、以体液免疫缺陷为主的IDD特点：对细菌、肠道病毒、肠道寄生虫的易感性增高，生长发育迟钝自身免疫病、恶性肿瘤发生率高外周血B细胞数量减少，Ig下降或缺如发生机制：B细胞分化、发育障碍、Th功能低下1）Bruton病（x-性联低丙种球蛋白血症）2）选择性IgA缺陷症3）伴IgM增高的免疫球蛋白缺陷1）Bruton病（x-性联低丙种球蛋白血症）特征：血中B细胞及IgG缺乏机制：前B细胞分化、发育障碍发病：x-连锁隐性遗传，男性多临床：反复持久

3、细菌感染，接种疫苗无抗体应答治疗：肌注丙种球蛋白2）选择性IgA缺陷症：最常见特征：血清中IgA缺乏<50mg/L，sIgA下降机制：B细胞发育的后阶段停滞临床：反复呼吸道、消化道、泌尿道感染治疗：母乳喂养，少数可自行恢复合成IgA的能力3）伴IgM增高的免疫球蛋白缺陷特征：伴IgM升高，其他免疫球蛋白低下发病机制：T细胞CD40L缺失，无法与B细胞CD40结合，B细胞分化停留在IgM阶段，抗体转换类型缺陷发病：x-性连锁隐性遗传，男孩临床：反复发生化脓性感染，IgM升高，IgA、IgG下降2、以细胞免疫缺陷为主的免疫缺陷病特点：对胞内

4、菌的易感性增高生长发育明显延迟、早年夭折恶性肿瘤发生率高外周血T细胞下降，DTH反应阴性，移植物排斥阴性T细胞分化、发育障碍1）DiGeorge综合症（先天性胸腺发育不全，III、IV咽囊综合症）2）T细胞表面分子结构和功能缺陷1）DiGeorge综合症（先天性胸腺发育不全，III、IV咽囊综合症）特征：胸腺缺如或发育不良机制：非遗传性发病：细胞免疫功能低下，甲状旁腺功能不全临床：反复胞内菌感染，移植物无排斥反应治疗：胚胎胸腺移植2）T细胞表面分子结构和功能缺陷1.TCR缺失：TCRab2.CD3分子突变：3.NF-AT基因缺陷：免疫应

5、答能力降低，IL-2下降4.其他：3、联合性免疫缺陷病1）严重联合性免疫缺陷病SCID:severecombinedimmunodeficiencydisease2）伴酶缺失的免疫缺陷病3）伴其他严重缺陷的免疫缺陷病严重联合性免疫缺陷病SCID:severecombinedimmunodeficiencydisease体液、细胞免疫功能同时丧失1.常染色体隐性遗传的SCID特征：T、B细胞的共同干细胞缺陷2.HLAII类分子表达缺陷的SCID临床：病毒感染的易感性增高，外周血无CD4+T、B细胞功能减弱3.x-性连锁遗传性SCID机制：

6、IL-2受体g链基因突变外周血T、NK细胞数减少4、非特异性免疫缺陷病1）吞噬细胞缺陷病特征：吞噬细胞数量减少和功能缺陷临床：慢性肉芽肿机制：中性粒细胞缺乏NADH/NADPH氧化酶，氧依赖杀菌能力减弱2）补体系统缺陷病补体成分，调控蛋白遗传性缺陷遗传性血管神经性水肿C1INH缺乏，血管扩张，毛细血管通透性增高皮肤、粘膜水肿三、继发性免疫缺陷病1、继发于某些疾病的SIDD2、医源性SIDD3、获得性免疫缺陷综合症爱滋病1、继发于某些疾病的SIDD感染：病毒感染细胞免疫功能Tcell功能下降恶性肿瘤：T、B免疫功能均下降明显蛋白质丧失：消

7、耗过量或合成不足：Ig下降，B体液免疫功能下降严重营养不良：T细胞功能下降2、医源性SIDD1)长期使用免疫抑制和某些抗生素，抗肿瘤药物2)放射性损伤3、获得性免疫缺陷综合症爱滋病acquiredimmnodeficiencysyndrome，AIDS1)病原学：RNA逆转录病毒HIVHIV-1HIV-2感染CD4+T、Mf、神经胶质细胞HIVandAIDSaninfectiousagent1979-5例卡氏肺囊虫肺炎Withgiemsastainathighmagnification,thefaintbluishdot-likeint

8、racysticbodiesofPneumocystiscariniiinlungareseeninthiscytologicpreparationfromabronchoalveolarlavage在洛杉