肌电图呈广泛神经源性损害的平山病与肌萎缩侧索硬化患者电生理特点比较重点

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1、万方数据生堡弛丝型苤壹!!!!生!旦筮塑鲞筮!翅垦丛!』堕!!塑!：垒!艘塾!!!!：!!!：塑：№：!肌电图呈广泛神经源性损害的平山病与肌萎缩侧索硬化患者电生理特点比较沈东超方佳丁青云崔博李大伟邰宏飞管宇宙崔丽英587·．神经电生理．【摘要】目的比较肌电图呈广泛神经源性损害的平山病患者与肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)患者的电生理特点。方法对2006年4月至2016年1月于北京协和医院神经科经临床和肌电图检查诊断为平山病的83例患者资料进行回顾，寻找肌电图呈广泛神经源性损害的患者，为

2、每例患者选择2例性别、病程相匹配的青年型ALS患者作为对照，对两组患者的电生理特点进行比较。结果83例平山病患者中共有8例(9．6％)肌电图呈广泛神经源性损害，与ALS对照组[(38．6±4．2)岁]相比，平山病组患者年龄更小[(17．5±2．4)岁，t=12．92，P<0．01]，双侧受累者更少(1／8与12／16，P=0．008)，正中神经运动传导复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低者更少(1／8与15／16，P<0．01)，尺神经与正中神经的CMAP比值更低[0．66(0．29，0．79)与1．83(1．20，3．82)，Z=

3、124．0，P<0．01]，上肢肌肉的自发电位更少(小指展肌z=60．5，P=0．003；伸指总肌Z=36．0，P=0．019)，胸锁乳突肌运动单位电位时限较相同性别、年龄组正常值增加的百分比更少[33％(31％，50％)与52％(43％，58％)，Z=103，P=0．016]。结论平山病患者肌电图存在广泛神经源性损害的发病机制尚不明确，上述电生理特点有助于其与ALS相鉴别。【关键词】平山病；肌萎缩侧索硬化；肌电图ElectrophysiologicaldifferencesbetweenHirayamadiseasepatient

4、swithdiffuseneurogenicdamagesonelectromyographyandpatientswithamyotrophiclateralsclerosisShenDongchao，凡昭Jia，Ding,Qingyun，CuiBo，LiDawei，死iHong(ei，GuanYuzhou，CuiLiying．DepartmentofNeurology，PekingUnionMedicafCollegeHospital，矾ineseAcademyofMedicafSciences，Beijing100730。吼i

5、naCorrespondingauthor：CuiLiying，Emaif：pumchcuily@si№com【Abstract】0bjectiveTocomparetheelectrophysi010百calfeaturesbetweenHirayamadisease(HD)patientswithdiffuseneurogenicdamagesonelectromyography(EMG)andpatientswithamyotrophiclateralsclerosis(ALS)．MethodsThedataof83patie

6、ntswhowerediagnosedwithHDbasedonelectromyographicalfindingscollectedfromApril2006toJanuary2016werereviewedtofindpatientswithdiffusedneurogenicdamagesonEMG．TwoAISpatientswhoweresex．anddiseaseduration．matchedwerechosenascontrolsforeveryHDpatient．ResultsEightof83HDpatient

7、s(9．6％)werefoundtohavediffuseneurogenicdamagesonEMG．ComparedwiththeALScontrols((38．6±4．2)yearsold)，theHDgroupwereyounger((17．5±2．4)yearsold，t=12．92，P<0．01)，hadfewercaseswithinvolvementonbothsides(1／8伽12／16．P=0．008)，andfewercaseswithdecreasedamplitudeofthemediannervecom

8、poundmuscleactionpotential(CMAP：1／8US15／16，P<0．01)．Theulnar／medianCMAPratiowaslower(0．66(0．29，0．79)惦1．83(1．20，3．82)，Z