肌萎缩侧索硬化与颈椎病的诊断

《肌萎缩侧索硬化与颈椎病的诊断》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、肌萎缩侧索硬化与颈椎病的临床鉴别诊断AclinicalstudyofdifferentialdiagnosisbetweenAmyotrophicLateralSclerosisandCervicalSpondyloticRadiculopathy/CervicalSpondyloticMyelopathy首都医科大学宣武医院神经内科姜凤英引言肌萎缩侧索硬化（AmyotrophicLateralSclerosis,ALS）与神经根型颈椎病（CervicalSpondyloticRadiculopathy，CSR）、脊髓型颈椎病（Cer

2、vicalSpondyloticMyelopathy，CSM）患者，往往均以颈部不适，上肢力弱麻木、疼痛，肌萎缩等症状就诊于神经科，由于ALS与CSR/CSM的病因、治疗和预后差异甚大，故临床上的早期鉴别诊断受到神经病学界极大关注。ALS的定义几及流行病学定义：肌萎缩侧索硬化（ALS）是主要侵犯脑干与脊髓的运动神经元以及锥体束的进展性变性疾病。ALS在世界大部地区呈均匀性散发，Rowland（1987年）报告肌萎缩侧索硬化年发病率2～7/10万，在我国的ALS发病率估计不会低于此数。MND的分类临床上有人根据症状部位分为许多类型，在有的

3、类型中，病变几乎只影响脊髓前角细胞，名为进行性脊髓性肌萎缩；在有的类型中，病变主要影响脑干的运动性颅神经核，名为进行性延髓麻痹；在另一类型中则影响脑干与脊髓的运动神经元以及锥体束，是为肌萎缩侧索硬化；更有一种类型主要影响锥体束，是为原发性侧索硬化。MND的病程各类型的运动神经元病的基本过程大都相同，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化视为本组疾病的代表，其他类型则为其变型。典型的肌萎缩侧索硬化是以上肢远端肌萎缩为首发症状，同时或后来出现锥体束损害的临床表现。根据病人肌萎缩和肌无力首发部位，将本病分为颈髓型、腰髓型、延髓型及混合

4、型。其中颈髓型及腰髓型最多见，分别间隔1.5年后出现其他部位症状。延髓型发病较急，平均间隔6个月就出现其他部位症状，预后较差。混合型出现其他部位症状的时间平均10个月。以上四种类型所观察到的病程平均在2.5年左右。鉴别：脊肌萎缩症脊髓性肌萎缩（SMA）是一组遗传性运动神经元病，病理上只侵犯脊髓的下运动神经元，不侵犯锥体束。国际上一致认为运动神经元疾病并不包括脊髓性肌萎缩。SMA一般根据发病年龄划分为婴儿型脊髓性肌萎缩（Werding-Hoffmann病）、晚期婴儿型脊髓性肌萎缩(intermediateform)、青年型脊髓性肌萎缩（K

5、ugelberg-Welander病）及成人型脊髓性肌萎缩。由于遗传方式各不相同，外显率可以不完全，散发病例常见，也有晚年发病数年后死亡者，故有时不易与进行性脊髓性肌萎缩区别。ALS的病因学病毒感染免疫异常中毒DNA与RNA的假说内分泌学说营养缺乏理论神经树突的异常或损伤导致神经细胞的死亡运动神经元表面受体和递质的改变损伤兴奋性氨基酸理论（兴奋性氨基酸毒性）基因ALS的病理表现（1）肉眼观察受累脊髓或延髓变细，脊髓扁平（尤其是腹侧面），额上回轻度萎缩，大脑半球蛛网膜变厚，中央沟略宽，两侧脑回略窄（尤其是中央前回）。ALS的病理表现（2）

6、显微镜观察脊髓前角神经细胞明显减少，残存的神经元变性，有星性胶质细胞增生。髓鞘染色示锥体束脱髓鞘现象大脑皮质的分层结构完整，运动前回有锥体细胞少，特别是Betz细胞的减少。有些病例中可发现脊髓前角细胞减少和锥体束脱髓鞘，但无肯定的大脑皮层改变，这是由于所谓逆行性死亡中，上运动神经元的改变起始于轴索的远端，即开始于脊髓的锥体系，然后上升波及脑干的锥体系，最后才达到大脑皮层的锥体细胞和Betz细胞。ALS的首发症状（1）患者就诊时最初的主诉包括下列症状：肌无力(约50％)最初无力的部位：◆上肢(50％)◆下肢(40％)◆上下肢(10％)◆近

7、端(33％)◆远端(66％)：垂足步态，手精细运动不能。肢体运动缺陷是最常见的首发征兆。它可以是双侧的，但多呈不对称性。上肢与下肢相比较多累及上肢。肢体远端受累多见，表现为手部精细动作缺陷或垂足步态。ALS的首发症状（2）延髓型(30％)◆声音改变，构音障碍，吞咽困难延髓肌肉失神经支配也是常见的早期体征：患者表现为构音障碍，声音改变或轻度吞咽困难，如进食梗阻感。痛性痉挛(9％)◆早期出现，呈全身性，见于安静，收缩和／或牵张时肌肉痉挛是一个明显的重要体征，常见于疾病早期，多与运动功能障碍相伴，在10％的病例诊断中有提示价值。其出现的时间和

8、分布应引起医师重视。肌肉痉挛可出现在安静状恋下(尤其是夜间)，也可见于肌肉收缩或牵张时。ALS的首发症状（3）肌肉萎缩(5％)◆尤多见于双手少数患者可见的首发征象就是肌萎缩，多见于手部。束颤(4％)肌僵、肌