肌萎缩侧索硬化患者的认知功能损害

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1、论文作者签名：，童l吵答指导教师签名：>丑玄，∑论文评阅人1：于民主任医师浙江省省人民医院评阅人2：评阅人3：评阅人4：评阅人5：答辩委员会主席：委员1：委员2：委员3：委员4：委员5：陈眉主任医师浙江省中医院附属第一医院答辩日期：2012—5—21浙江大学硕士学位论文致谢致谢非常感谢我的导师丁美萍教授在我学>--j和工作中所给予的指导和教诲。她扎实广博的知识，一丝不苟的作风，严谨求实的态度令我受用一生。她是一位恩师，更是一位慈母，对她的每一个学生，付出了她全部的关爱。本文从选题到病例收集，从数据统计到文辞撰写，无不倾注

2、着她的心血。让我印象最为深刻的，是她在指导我修改文章时，逐字逐句的推敲，万般仔细的审校，细致到我文辞中每一个用错的标点、词语，都一一为我找出。同时也非常感谢汤业磊副主任医师、殷鑫浈主治医师等诸位老师在病例收集阶段对我所做出的指导，感谢肌电图室的尹厚明老师和脑电图室李菊凤、钟国栋老师在电生理检查方面对我的指导。他们帮助我更加深入的了解了肌萎缩侧索硬化在临床查体、疾病诊断和辅助检查方面的知识。感谢浙江大学医学院附属第二医院神经内科。文中所涉及的全部患者，均来自浙江大学医学院附属第二医院神经内科的住院和门诊患者。衷心感谢各位评

3、审老师在百忙之中对我的论文进行审阅和指点。衷心感谢本专业同届研究生及进修医生对我工作学>--j上的支持和帮助。最后，感谢家人在我求学途中的艰辛付出和默默支持，感谢所有帮助和支持我的朋友们!浙江大学硕士学位论文中文摘要背景肌萎缩侧索硬化患者的认知功能损害浙江大学医学院神经病学硕士研究生童国琴研究生导师丁美萍中文摘要肌萎缩侧索硬化(AmyotrophicLateralSclerosis，ALS)是一种表现为肌肉进行性萎缩无力，最终累及呼吸机的致命性神经系统变性疾病，是运动神经元病中最常见的类型。1981年Hudson发表文章

4、【1】指出：无论散发和家族性ALS患者均存在执行功能、行为和语言等认知障碍表现，严重者可进展为额颞叶痴呆(FrontalTemporalDementia，FTD)。因此有观点认为ALS不仅累及神经系统的运动区域，还可累及额颞叶皮质和海马区神经元，是一种累及多系统的变性疾病。目的明确肌萎缩侧索硬化患者的认知功能损害情况，研究起病年龄、发病部位、病程与认知功能损害的关系。方法调查研究浙江大学医学院附属第二医院2012年1月至2013年3月期间住院治疗和门诊就诊的肌萎缩侧索硬化患者和健康对照。分为两组描述如下：1)ALS组32

5、例，男性18例，女性14例，年龄34．76岁，平均年龄54．5+11．4岁，学龄O—15年，平均学龄7．84-4．1年，病程2—24月，平均病程11．1+6．7月。32例ALS患者，其中10例球部起病，9例单侧上肢起病，9例单侧下肢起病，4例双上肢或双II浙江大学硕士学位论文中文摘要下肢起病。该组所有患者符合全球神经病学联盟1998年修订E1EscoriN的ALS诊断标准的确诊和拟诊患者，同时排除有呼吸困难症状，排除患有其他中枢神经系统或者其他累及认知功能损害的疾病(如脑梗塞，痴呆等)，排除色盲、耳聋以及罹患严重内科疾病

6、。2)对照组45例，男性26例，女性18例，年龄32．77岁，平均年龄53．4士11．3岁，学龄1．17年，平均学龄8．2士4．2年。该组入选者均否认严重的内外科疾病，无酒精、药物依赖和其他中枢兴奋药物使用史，同时排除色盲、耳聋。本研究评估手段分两类：1)量表评估选用肌萎缩侧索硬化功能评分量表对ALS患者进行功能评估。选用简易精神状态检查量表、额叶功能评定表、言语分类流畅性试验、画钟试验、Stroop色词测验对患者和正常对照进行认知功能评价。2)电生理检查研究23例ALS患者的事件相关电位(P300)，患者在满足入选要求

7、的同时排除拇指运动受限。在排除药物作用的前提下，分析17例ALS患者和17例健康对照的定量脑电图结果。采用SPSS21．0版本软件进行统计分析，所有计量资料采用均数士标准差表示，两组数据比较采用独立样本t检验，多组数据比较采用方差分析，相关性分析使用Pearson相关分析；以P<0．05为差异有统计学意义。结果ALS组和对照组的性别、年龄、学龄通过t检验，认为不存在统计学意义(P>0．05)。32例ALS患者中有4例符合Petesen等修订的轻度认知功能损害诊断标准。双上肢加双下肢起病的肌萎缩侧索硬化功能评分量表评分(2

8、2．8土5．7)分明显低于球部起病的肌萎缩侧索硬化功能评分量表评分(30．6士3．7)分，明显低于单侧下肢起病的肌萎缩侧索硬化功能评分量表评分(30．9士4．6)分，也明显低于单侧上肢起病的肌萎缩侧索硬化功能评分量表评分(32．2土5．2)分，三者差异均具有统计学意义(P<0．05)。ALS组的简易精神状态检查量表(