肌萎缩侧索硬化患者认知和行为功能的临床研究

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1、南开大学硕士学位论文肌萎缩侧索硬化患者认知和行为功能的临床研究姓名：乔凌亚申请学位级别：硕士专业：临床医学指导教师：黄旭升2012-05中文摘要背景：近一个世纪以来逐渐出现了很多对于ALS患者认知和行为功能损害的报道，人们逐渐认识到ALS是一种以运动系统变性为核心，而逐渐累及多个系统的变性病。ALS患者认知和行为功能损害的程度不同，少部分患者符合痴呆的诊断标准，更多患者则表现为轻度认知和行为功能损害，主要表现在人格改变，脱抑制、强迫行为和额叶执行功能(如：语言流畅性和注意力下降)等方面。目的：1．探讨ALS患者的认知／

2、行为功能状态；2．研究ALS．FTD、ALSci、ALSbi的发生率及其各个亚型所累及的认知和行为领域；3．研究ALSci的亚型及发生率；4．探讨ALS患者出现认知和行为功能损害的相关危险因素等。研究方法：收集2011年12月至2012年4月门诊和住院的ALS患者47名，共37例患者符合入组条件。收集与ALS组性别、年龄、受教育相匹配的健康对照组34例，所有健康对照组和ALS组均接受相同的认知／行为量表测试。选用ALSFRS．R对ALS患者进行疾病严重程度、球部功能和肢体功能评估，用FVC对患者通气功能进行评估。根据S

3、trong等提出分类指南，将ALS患者分为ALS．FTD、ALSnon．FTDdementia、ALSci、ALSbi、ALSpure并分析各亚型的出现率。再将ALSci患者根据执行功能的有无，分为exMCI、mdMCI、neMCI三种类型并分析各亚型的出现率。用多变量二值logistic回归分析找出与ALS患者认知与行为功能损害相关的危险因素。结果：全部37例ALS患者中，共有13例认知和行为功能正常，占35．14％；ALS．FTDl例，占2．70％；ALScil8例，占48．65％；ALSbil4例，占37．83％

4、。18例ALSci患者中，exMCI有7例，占38．89％；mdMCI有6例，占33．330,4；neMCI有5例，占27．78％。认知功能中执行功能损害的有13例，占35．14％，IIl中文摘要语言功能障碍的有9例，占24．32％，记忆功能障碍的有5例，占13．51％，视空间功能均正常。行为功能中，表现有淡漠的有9例，占24．32％，表现有心情不悦抑郁的有6例，占16．21％，表现有暴躁易激惹的有4例，占10．81％，表现有夜间行为改变的有4例，占10．81％，表现有食欲减退的有2例，占5．41％，表现为焦虑和固执的

5、各有1例，分别占2．70％。行多变量二值logistic回归分析后发现受教育年限越低、ALSFRS．R球部功能评分越低，出现认知和／或行为功能损害的可能性越大。结论：大约一半的ALS患者会出现认知和／或行为功能损害。在认知功能损害中最常累及的领域是执行功能，在行为异常中最常见的是淡漠。受教育程度低和球部功能损害严重是ALS患者出现认知和／或行为功能损害的危险因素。关键词：肌萎缩侧索硬化，认知功能，行为功能，额颞叶痴呆AbstractBackgroud：Overacentuary,therearealotofreport

6、saboutthepatientswithALScoexistingcognitiveandbehavioralimpairment．PeoplecametorealizethatMNDisadegenerationdiseasewithmotorsystemasthecore，involvingmultiplesystemsgradually．TheextentofimpairmentisdifferentinALSpatients．Afewpatientsmeetthecriteriaforthediagnosis

7、ofdementia；mostpatientshavemildcognitiveandbehavioralimpairment，whichincludepersonalitychanges，inhibitory,compulsivebehaviorandfrontalexecutivefunction(eg：verbalfluencyandattention)impairment．Purpose：1．ExplorethecognitiveandbehavioralstatusofALSpatients；2．Estima

8、tethefrequencyofALS-FTD、ALSnon-FTDdementia、ALSci、ALSbi、ALSpure；3．EvaluatethecognitivestatusofdifferentdomainsandestimatethefrequencyofsubtypesofALSci；4．Exploretherisk