小儿法乐四联症外科治疗

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1、小儿法乐四联症外科治疗—附三十年2186例手术病人结果分析刘锦纷上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心心胸外科我院自1973年开始做第一例TOF姑息手术（Blalock-Taussig术）至今已有三十年历史，这期间经历了手术方法由姑息术转变为根治手术为主，手术病人年龄由年长儿转变为婴幼儿；手术死亡率由高逐渐降低的演变过程。材料与方法1973年4月~2003年7月，2186例TOF。占同期心胸外科手术病人15.61%。男1419例,女767例，手术年龄56天~22.5岁（56.3月±1.4月）。按手术时间划分为四个阶段，即1973年~1979年；1980年~19

2、89年；1990年~1999年；2000年~至今表1-1TOF合并其他畸形畸形年代1973-19791980-19891990-19992000-2003合计肺动脉闭锁3484091多发室间隔缺损123房间隔缺损126778157冠状动脉畸形711185肺动脉瓣缺如4236左肺动脉动脉瘤11左肺动脉发育不良5382164右肺动脉发育不良7411左上腔静脉残存10373582表1-2TOF合并其他畸形畸形年代1973-19791980-19891990-19992000-2003合计左心室发育不良112部分性肺静脉异位引流123完全性房室间隔缺损516三房心11二尖瓣

3、返流112主动脉瓣关闭不全224主动脉瓣狭窄11升主动脉扭曲22主-肺动脉间隔缺损11动脉导管未闭96355127表2不同时期手术构成变化年代手术方式姑息手术根治手术二期根治手术总手术例数1973-197949(55.68%)39(44.32%)0(%)881980-198993(16.34%)408(71.70%)68(11.95%)5691990-199926(2.74%)896(94.42%)27(2.84%)9492000-200346(7.93%)522(90%)12(2.07%)580表3不同时期根治手术中VSD修补途径年代修补途径经右心室流出道经右心房

4、总根治例数1973-197939(100%)0(%)391980-1989474(99.58%)2(0.42%)4761990-1999921(99.78%)2(0.22%)9232000-2003529(99.06%)4(0.75%)534结果表4–1不同时期术后(除死亡以外)早期并发症并发症年代1973-1979*1980-19891990-19992000-2003合计术后出血912223低心排1628549乳糜胸246胸腔积液2124心包积液11气胸22血尿11严重低氧167肢体偏瘫11肺水肿11表4-2不同时期术后(除死亡以外)早期并发症并发症年代1973

5、-1979*1980-19891990-19992000-2003合计RVOT残梗2514847残余VSD19311060PDA残余分流11肺不张516败血症11脑水肿11IIAVB11IIIAVB1427伤口感染22*1973-1979术后并发症记录不详讨论一、手术技术的发展和改进1.手术路径。2.VSD的修补方法。3.流出道疏通及跨瓣补片。讨论二、最佳手术年龄和分期手术1.国内由于技术和设备条件所限，对TOF根治术以大于一岁为宜，对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制。2.分期手术指症：1)TOF合并冠状动脉畸形2)多发性VSD3)体重小于3公斤4)严重肺动脉发育不

6、良病人。3.Nakata指数已被广泛接受，一般认为肺动脉指数在150mm2/m2以上可考虑作根治手术，反之则适宜作姑息手术。4.姑息手术手术方法主要是体一肺分流术（改良Blalock-Taussig）和体外循环下右室流出道补片扩大术。二期根治多选择在一期术后1~2年左右完成。讨论三、保留肺动脉瓣的意义1.术后肺动脉瓣关闭不全的影响取决于:（1）VSD残余分流；（2）肺血管远端残余梗阻；（3）肺动脉高压；（4）三尖瓣返流。2.如果病人术后同时存在上述情况，则对右心功能影响明显增大，反之则对血液动力学的影响较轻。3.应用自身心包补片做成一倒“▲”大单叶瓣，在缝合右室流出道补

7、片时将该单叶瓣同时缝上.讨论四、合并畸形的处理1.TOF合并肺动脉闭锁。2.TOF合并冠状动脉畸形。3.TOF合并有粗大侧枝血管。结语TOF外科治疗经过30年的发展，手术技术、体外转流方法和术后监护技术日益成熟，手术死亡率明显降低。本组部分病人近、中期随访结果良好。跨瓣补片扩大RVOT的病人存在肺动脉瓣反流，需进一步随访观察。谢谢