法乐氏四联症课件

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1、法洛氏四联症(TetralogyofFallotTOF)★法洛四联症TetralogyofFallot●Fallot于1888年描述的四个病理特征◆右室流出道狭窄infundibularstenosis◆室间隔缺损VSD◆主动脉骑跨Overridingaorta◆右室肥大Rightventriclehypertrophy第5周心球动脉干和心球内膜组织增生成1对螺旋状嵴------动脉干嵴(truncalridge)心球嵴(bulbarridge)动脉干嵴心球嵴动脉干胚胎发育——动脉干与心球的分隔肺动脉嵴融合------主动脉肺动脉隔(aortico-pulmonaryseptum)

2、肺动脉干和升主动脉形成主动脉肺动脉隔主动脉胚胎发育——动脉干与心球的分隔病理学Pathology(1)●右室漏斗部向前向左移位导致右室流出道梗阻Anterior-leftwardmalalignmentofinfundibularseptumdeterminesthedegreeofROVTobstructionIS病理学(2)◆肺动脉瓣狭窄Pulmonaryvalvestenosis◆肺动脉主干狭窄Pulmonarytrunkstenosis◆肺动脉分支狭窄Branchpulmonaryarteriesstenosis★●漏斗部狭窄常合并肺动脉主干肺动脉瓣★病理学(3)●主动脉右移导

3、致主动脉骑跨在室间隔缺损上进入右室TheaortaoverridestheVSDintotherightventricle★病理生理●右室流出道狭窄右心排血受阻右心压力●右室血液通过室间隔缺损进入主动脉血氧饱和度下降肺循环血流减少发绀●RBCHb临床表现Clinicalpresentation(1)●紫绀Cyanosis◆哭闹时加重◆新生儿发绀，进行性加重Developswithinthefirstfewyearsoflife.★临床表现(2)●蹲踞Squattingposition●生长发育迟缓Growthisretarded.●间断缺氧性发作hypoxicspells临床表现(3)

4、●杵状指Clubbing在较大的病儿出现Developsinolderchildren,usuallyafter6monthsofage●震颤Systolicthrillatthelowerleftsternalborder●单一的第二心音,听似亢进SingleS2-Pulmonicvalveclosurenotheard★临床表现(4)●收缩期喷射性杂音systolicejectionmurmur化验检查●RBC5—8x1012/L●Hb150–200g/L●PCV50–80%●氧饱和度90—40%★chestradiograph较大的病儿表现为靴形心Boot-shaped"hear

5、t肺血少主动脉结突出，肺动脉段凹陷，心尖圆钝RightventricularhypertrophyRightaxisdeviationEKGEchocardiography●可显示VSD和右室流出道狭窄●中心肺动脉发育状况★心血管造影●右心造影特征◆流出道不同水平的狭窄◆主动脉和肺动脉同时显影◆主动脉增粗和前移★诊断和评估●TOF是最常见的紫绀先心病●临床表现结合胸部平片，超声可作出诊断●心导管及右心造影可明确诊断和鉴别诊断●超声和造影还可评估影响手术抉择的解剖因素：左室发育大小，左右肺动脉发育●症状较轻，简单的病儿有合适的氧饱和度可择期手术，通常在1岁后手术Themajorityof

6、uncomplicatedpatientshaveadequatesaturationandcanundergoelectiverepair,usuallyafter1yearofage★手术适应症indicationforoperation(1)◆RVOT梗阻明显，缺氧严重的婴儿早期姑息性手术增加肺循环量，减轻缺氧◆目前常采用modifiedBlalock--Taussigshunt★手术适应症(2)●姑息性手术★手术适应症(3)●根治术：应尽可能采用根治术◆左心室容积指数(LVEDVI)>25ml/m2◆左右肺动脉直径之和>降主动脉的直径◆无年龄的限制，婴幼儿根治术同样取得好的结果

7、●切开右室前壁，切除壁束和隔束●显露VSD,修补缺损并将主动脉隔至左室●疏通ROVT，自体心包片加宽ROVT，主肺动脉小的宜一并跨瓣加宽手术基本方法★●低心排血症----术后主要死亡原因LVEDVI<30ml/m2;畸形矫正不满意心肌保护不佳并发症病例讨论胡清宝，M，22y,144936病史：患者出生时发现心脏杂音，安静时无明显口唇粘膜及皮肤紫绀，哭闹时紫绀，无明显喜蹲踞现象，容易感冒咳嗽肺炎，无哭闹后晕厥，体力较同龄人差，活动少，无严重紫绀发