16例小儿法乐四联症的外科治疗

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1、16例小儿法乐四联症的外科治疗【关键词】法乐四联症；儿童；心脏外科手术从2005年1月～2007年8月，我科共施行16例小儿法乐四联症根治术，现将手术体会报告如下。　　1资料与方法　　1.1一般资料　　全组16例中，男11例，女5例，年龄2.5～13岁，体重10～40kg。术前有不同程度发绀，有蹲踞史者12例，有晕厥史3例。血红蛋白110～220g/L，血细胞压积0.38～0.73。心电图检查中，全组均有右心室肥大，4例右心房肥大。胸部X线检查提示心胸比例为0.42～0.70，均有右心室肥大和肺

2、血减少现象。超声心动图检查中14例诊断为法乐四联症，2例诊断为室间隔缺损并肺动脉狭窄。9例术前加做心导管和心脏造影检查，均确诊为法乐四联症。　　1.2手术方法　　全组常规在全身中低温（25℃～28℃5）体外循环下施行矫治手术。从右上肺静脉或未闭卵圆孔插入左房引流管低压吸引，以保证术野无血。阻断循环后，经主动脉根部灌注心肌保护液，心脏表面置冰屑。术中病理见：PA/Ao直径比例0.25～0.70。单纯漏斗部狭窄4例，漏斗部、肺动脉瓣均狭窄和（或）肺动脉发育不全12例。肺动脉瓣二瓣畸形2例，室间隔缺损

3、直径1.2～2.5cm。嵴下型室间隔缺损14例，肺动脉瓣下型室缺2例。合并房缺或卵圆孔未闭4例，动脉导管未闭2例，三尖瓣关闭不全1例。16例均行根治性手术（均为Ⅰ期矫治），经右室流出道切口，小部分切除或仅切断肥厚的隔、壁束和异常的肌束，切开肺动脉瓣交界狭窄。根据肺动脉发育情况，室间隔缺损类型及右室流出道梗阻程度决定是否加宽，对肺动脉主干小的病例，均采用跨瓣补片（用自体心包及人造血管）扩大右心室流出道至左右肺动脉分叉处。室间隔缺损均以聚四氟乙烯补片修复。本组4例补片扩大右心室流出道至主肺动脉瓣下，

4、4例跨瓣补片扩大右心室流出道至主肺动脉瓣上，8例跨瓣补片扩大右心室流出道至左右肺动脉分叉处。合并其他心脏畸形者同期给予纠治。平均心肺转流时间90min10s，全动脉阻断时间为54min20s。　　2结果5全组术后早期死亡2例，均为儿童，其中1例为术后重度低心排综合征所致，1例为术后肺动脉瓣重度反流，导致顽固性右心衰竭。术后发生低心排4例，右心功能不全3例，残余室间隔缺损1例。1例出现二度室传导阻滞，第2日好转。出院复查提示：肺血均显著改善。对9例随访4～24个月，紫绀均消失，活动量也有增加，学龄

5、儿童入学或恢复学习。　　3讨论法乐四联症是一种常见的先天性心脏病，在紫绀型先心中居首位，多主张早期手术根治。随着外科、麻醉、灌注及围术期处理技术改进和手术效果的提高，法乐四联症根治术已不受年龄限制，绝大部分患者均可直接行根治术。吴清玉等［1］认为肺动脉发育差和左室小应为该手术的禁忌证，而临床经验表明，部分肺动脉发育差和左室小实施根治术，效果依然满意。本组1例术前考虑只能行姑息性手术，但术中探查后决定行Ⅰ期根治，虽然术后早期出现低心排，经积极处理，仍康复出院。但对有肺动脉极度发育不良或肺动脉闭锁的

6、患儿，若MeGoon指数＜1.2～1.3，左心舒张末期容积指数＜28～30ml/m2，Ⅰ期矫治手术死亡仍较高［2］，对这类病儿宜先行中央姑息术以缓解缺氧，待肺血管床发育较好，心功能改善后才行Ⅱ期矫治术。5根治性手术的技术关键是良好的疏通右室流出道，最大限度地避免肺动脉瓣的反流。我们认为补片从解除病变为原则，切除右心室壁肌肉不可过多，补片不可过大。对右室流出道补片依体重而定［3］，即：5～10kg者通过0.8～1.2cm直径探条，～15kg通过1.3cm探条，～20kg通过1.4cm探条，～40k

7、g通过1.5～1.6cm探条，40kg以上通过1.8～2.0cm探条。对肺动脉主干小的病例，均采用跨瓣补片扩大右心室流出道至左右肺动脉分叉处，避免残余梗阻。同时注意保留有效功能的肺动脉瓣，尽量减少肺动脉反流对右心室功能的不良影响。本组1例术后出现肺动脉瓣严重反流，最后导致顽固性右心衰竭死亡。对嵴下型室间隔缺损的后下角危险区，我们采用先用双头针带垫片仔细行间断褥式缝合3～5针，其余部分采用连续缝合，避免损伤及传导束，故本组术后无一例出现三度房室传导阻滞。法乐四联症术中右室切口，流出道的疏通以及可能

8、损及到三尖瓣，术后右室功能受损较重，所以除术中要有良好的心肌保护外，术中、术后良好的心肺功能辅助非常重要。我们参考了国内外文献资料，结合自己的经验，认为：①小儿患者术中要维持较高的血浆胶体渗透压（1.33～1.60kPa），个别患儿可采取全血浆预充，加用甲基强的松龙［4］，术后加用甲基强的松龙3～5天，术中采取改良超滤技术以减轻组织水肿；②手术均采用膜肺；③术中辅助循环时间适当延长，在修补室缺完毕后立即开放主动脉，在冠状动脉供血的状态下重建流出道，不仅减少了心肌缺血时间，而且增加了心肌相对辅助时