肝性脑病(HE)

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1、肝性脑病肝性脑病（Hepaticencephalopathy,HE）是由急、慢性严重肝病引起的、以代谢紊乱为特征的中枢神经系统功能失调综合征，其发病基础是肝功能不全和门-腔静脉分流。临床表现轻症仅有智力、性格、行为方面的微细改变，重者出现明显的意识障碍和昏迷，故也称肝性昏迷。【病因】主要原因为各类型肝硬化引起，其它包括肝功能衰竭、原发性肝癌、妊娠急性脂肪肝及严重胆系感染等。病理基础为门脉高压导致的门-腔分流以及肝衰竭时的大量肝细胞坏死，使大量门静脉血绕过肝脏进入体循环，导致脑组织暴露于各种神经毒性物质中，

2、主要为氨中毒，其他尚有硫醇、胺、锰、短链脂肪酸、γ-氨基丁酸、内源性苯二氮卓类、假性神经递质等综合作用。支链及芳香氨基酸的比例（BCAA/AAA）失调也是重要的发病机制。【诊断】一、临床表现HE的急性期表现多样，初起可能为人格改变、行为异常等易被忽视的征兆，进而出现昼夜颠倒、神志障碍如迟钝、木僵、计算力及定向力下降、谵妄、躁动以致昏睡、昏迷，部分病人伴脑水肿。病程发展急骤，可在数小时或数日内发生。反复发作的HE常有诱因。少数慢性持续性HE遗留有中枢神经系统的器质性损害，如不可逆转的智能减退、共济失调、震颤

3、以及截瘫等。轻微HE（minimalhepaticencephalopathy,MHE）即亚临床型HE，表现为轻微脑功能不良，无或仅有轻度的性格行为及睡眠改变，工作生活如常人无异，但智力试验或神经电生理检查可发现异常。随病情进展可出现临床型HE。查体：原发肝病的体征为主，部分病例早期即可出现肝臭，并逐渐出现过度换气。相关的神经系统表现以扑翼震颤最具诊断特征，还可出现椎体束受累的表现，如肌张力增高、腱反射亢进及病理反射出现，约30%患者出现脑水肿体征。深昏迷时一切反射消失。,MHE病人可无任何神经系统体征。

4、一、实验室检查绝大多数患者均有明显肝功能异常和水电解质平衡失调。因不同的原发病可有各自实验室特点。大约75%的病人呈不同程度的血氨增高，血浆氨基酸谱测定BCAA/AAA<1。二、辅助检查脑电图（EEG）是简便易行的方法，虽不具特异性，但有重要的诊断意义。随意识障碍加深，α波节律变慢，θ波逐渐增多，出现δ波或三相波。诱发电位（EP）近年来被应用于辅助诊断HE，但缺乏特异性。目前认为对MHE的诊断有意义，以P300听觉诱发电位（AEP）的敏感性最高。四、临床分型表1国际胃肠病学联合会对HE命名的建议分型命名亚

5、型亚亚型A急性肝衰竭相关HEB门体分流但无明显肝脏疾病的HEC肝硬化和门脉高压或门体分流相关HE发作性HE诱因型自发型复发型持续性HE轻型重型治疗依赖型HEMHE注：A代表急性（acute）;B代表分流（bypass）;C代表肝硬化（cirrhosis）五、临床分期表2HE的临床分期*分期临床表现扑翼震颤EEC一期（前驱期）焦虑、欣快或淡漠、健忘、睡眠倒错等轻度精神异常可有-二期（昏迷前期）嗜睡、行为异常、言语不清、书写及定向力障碍，有有+腱反射亢进、肌张力增高及病理反射出现。三期（昏睡期）昏睡，但可唤醒

6、，各种神经系统体征持续或加重有+四期（昏迷期）昏迷，不能唤醒，浅昏迷时肌张力和腱反射仍亢进、无++深昏迷时各种反射消失，肌张力下降。*根据意识障碍程度、神经系统表现和EEC改变分期，各期之间无明确界限，前后期临床表现常有重叠。【鉴别诊断】应注意排除其它可引起昏迷的疾病，如脑血管病、颅内感染、糖尿病、低血糖、尿毒症及镇静药过量等。【治疗】1.寻找和消除诱因通常可以中断大多数患者HE的进程。常见诱因包括饮食蛋白质超过耐受量、便秘导致肠道吸收的毒性物质增加、可以明确的或隐匿的感染、胃肠道出血、氮质血症、水电解质

7、失衡以及某些医源性因素如外科手术麻醉、大量利尿放腹水、肝毒性药物和不适当的镇静药物应用等。2.基础治疗应维持正氮平衡，热量1200-1600卡/日，静脉输注葡萄糖及进食碳水化合物为主，可加用BCAA注射剂。液体一般为前日尿量加500-700ml。维持水电解质及酸硷平衡，常见的离子紊乱是低钾、低氯性代谢性碱中毒，应加强补充氯化钾、钙、维C、门冬氨酸钾镁和精氨酸盐。随昏迷程度加深可出现呼吸性碱中毒，与过度呼吸有关，应积极治疗原发病。同时宜严密监护，防止其它并发症出现，尤其是脑水肿和肺部感染。3.降血氨治疗包括

8、以下两方面（1）减少肠道氨及其它有毒物质的吸收首先必须暂停蛋白质的摄入，待神志清楚并稳定后逐渐增加蛋白饮食0.5-1.0g/日。直至40-60g/日或患者个体可耐受的量，首选植物蛋白和奶制品蛋白。同时应清理肠道减少氨及其它毒性物质的产生和吸收，包括抑制肠道细菌，宜交替口服肠道不吸收的抗生素与微生态制剂；酸化肠道，宜口服乳果糖或服缓泻剂促进排便2-3次/天，也可用弱酸性溶液（如稀醋酸液）或乳果糖稀释液保留灌肠。（2）促进氨的代谢