促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤

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1、促纤维增生性小圆细胞瘤Desmoplasticsmallroundcelltumor（DSRCT）临床特点•好发于青少年，平均年龄20岁•好发于男性，男女比4:1•好发于腹腔或盆腔腹膜•临床表现：腹痛、腹部肿块•侵袭力强、恶性度高，预后极差病理特点起源不明，可能起源于浆膜表面的间皮细胞(a)小圆细胞呈簇分布，并由粗大的胶原基质分隔(b)核大浆少的小圆细胞几个概念•间皮:分布在胸膜、腹膜、心包膜内表面的单层扁平上皮•内皮:衬于心，血管，和淋巴管腔面的单层扁平上皮•浆膜:包括胸膜、腹膜、睾丸鞘膜和心包膜，是衬在体腔壁和转折包于内脏器官表面的薄膜，它分

2、为两层，分别是浆膜壁层和浆膜脏层。浆膜的组成成分为:间皮和结缔组织。•大网膜:属于腹膜（浆膜）的一种。腹膜从壁层向脏层移行，或从一器官移行于另一器官，构成双层的腹膜结构。两层腹膜间常有血管、神经和淋巴管走行。CT•腹盆腔多发软组织肿块影，累及网膜及浆膜（膀胱后方及子宫直肠陷凹）•无明确原发灶。•肿块内常伴片状坏死，可伴点状钙化，可发生肝、脾、腹膜后及腹股沟淋巴结转移，可伴腹水。•当儿童、青少年腹膜多发软组织肿块，且无明确的原发灶时，可考虑DSRCT。MR•T1WI呈等低信号•T2WI呈高信号•增强可见实性成分明显强化31岁女性DSRCT患者，主诉

3、为盆腔痛并可触及盆腔肿块。(a)US：盆腔低回声肿块(b)CECT：盆腔软组织肿块，与膀胱分界清(c)术后大体标本：黄色、分叶、橡胶样肿瘤(d)光镜：小圆细胞瘤巢被纤维基质分隔42岁男性DSRCT患者，右上腹痛为主诉。(a)CECT：多发肝转移，环状强化(b)CECT：盆腔巨大肿块，内伴坏死(c)盆腔肿块的大体标本：边界清楚，中央坏死35岁男性DSRCT患者，腹围增加伴腹部肿块。腹膜多发不规则软组织肿块影，内伴片状坏死肝周少量腹水23岁男性DSRCT患者，持续性，非特异性腹部不适。A：CECT显示大网膜软组织肿块伴腹水。后行大网膜切除并化疗。B：

4、8个月后CECT复查提示肿瘤进展，表现为腹膜弥漫结节状增厚伴肠系膜软组织浸润。C：B检查1月后CT显示肝包膜及包膜下呈扇形浸润，肝实质多发不均质转移灶。12岁女孩进行性腹痛、腹胀。A：CECT显示肝脏肿大伴肝内多发低密度灶，肝门区低密度肿大淋巴结。超声引导下肝活检确诊为DSRCT。B：膀胱后方见一不均质肿块，内伴片状低密度影及小灶性点状钙化。腹膜另可见两肿块影（未显示）。盆腔少量积液。21岁DSRCT男性患者。A：CT冠状位重建显示腹膜多发软组织肿块，腹膜后及肝十二指肠韧带转移性淋巴结，肝转移瘤。B：CT矢状位重建显示膀胱后方巨大不均质软组织肿块

5、。31岁男性DSRCT伴骨转移患者，下腹胀伴排尿困难。A：CECT显示盆腔膀胱与直肠间巨大不均质肿块。B：冠状位T1WI显示盆腔肿块呈低信号，左股骨上段骨髓腔见片状低信号区。C：冠状位T2WI显示盆腔肿块呈不均高信号，左侧股骨上段骨髓腔转移灶呈片状高信号，提示骨髓水肿。C：冠状位T1增强显示盆腔肿物及左股骨上段转移灶均见不均匀强化。鉴别诊断淋巴瘤鉴别点•淋巴瘤多发生于中年男性，DSRCT多为青少年；•淋巴瘤早期多表现为腹腔、腹膜后多发淋巴结肿大，DSRCT则早期表现为腹膜实质性肿块，不具有淋巴结肿大的影像特征；•淋巴瘤一般密度较实且均匀，在增强扫

6、描动脉期可稍有强化，密度不均可见于侵袭性强的淋巴瘤及治疗后的坏死及纤维化，钙化也可发生。而DSRCT肿块内常伴坏死，实性部分强化；•淋巴瘤可以推移、包绕邻近血管，而DSRCT多表现为推移邻近脏器；实性转移瘤腹膜转移瘤是最常见的腹膜实性肿瘤。多来源于胃肠道及卵巢恶性肿瘤，常常累及大网膜，出现大网膜肿块及腹水。左为卵巢癌大网膜转移，右为肺癌盆腔转移。鉴别点•转移瘤多发生于年龄大的病人；•多有原发肿瘤；恶性间皮瘤68岁男性腹膜恶性间皮瘤患者，有石棉暴露史，主诉是腹围增加伴易饱感。CECT显示石棉相关的胸膜钙化(A)以及腹膜肿块状增厚(B)。70岁男性腹

7、膜恶性间皮瘤患者，以体重下降，腹胀及易饱为主诉。1,2：可见腹膜薄片样增厚、腹膜结节伴腹水。大网膜可见巨大不均匀强化肿块。9A,9B：55岁男性恶性间皮瘤患者，主诉是腹部不适。CECT显示肝包膜不规则增厚并累及包膜下肝实质，膈肌受累，小肠被包绕，小肠系膜也受波及。9C：大体标本显示小肠及肠系膜浆膜表面弥漫不规则或结节状增厚，切开的肠管可见肠壁增厚。10：73岁男性恶性间皮瘤患者，有很长时间石棉暴露史，主诉是体重下降。A：CECT显示腹膜条片状的增厚，小肠受包绕，小肠系膜的增厚。B：钡餐检查显示左下腹小肠肠管分离及不规则增厚。鉴别点•腹膜恶性间皮瘤

8、好发年龄较大；•多发生于男性，多有石棉接触史；•腹膜薄片样增厚、腹膜结节；腹膜受累较连续且弥漫；•多伴大量腹水；•间皮瘤细胞具有活跃的产