肺促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习

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1、肺促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习作者：贾旭春，晏培松，步雪，蔡江义，陈鑫，杜波【摘要】目的探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤的细胞起源及其病理诊断和鉴别诊断。方法采用HE染色及免疫组化法观察分析。结果肿瘤组织由巢团状小圆细胞组成，间质为丰富的幼稚的梭形纤维组织，免疫组化显示上皮、间叶及神经内分泌阳性表达。结论促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种特殊的小圆细胞肿瘤，有其特殊的临床病理特点，结合光镜、免疫组化、电镜及基因分析可能起源于原始多潜能细胞。【关键词】促纤维增生性小圆细胞肿瘤；肺；组织细胞起源Desmoplasticsmallroun

2、dcelltumorofthelung:acasereportandreviewoftheliterature［Abstract］ObjectiveTodetectoriginofthetumorcell;pathologicdiagnosisanddifferentialdiagnosisofdesmoplasticsmallcelltumor（DSRCT）.MethodsOnecaesofDSRCTwasstudiedusingusualhistologic（HEstaining）andimmunohistochemicalmet

3、hod.ResultsThetumorwasconsistedof7nestsofsmallroundcellswithaplentyimmatfibroustissue，Immunohistochemicalreactivityforepithelial，mesenchymalandneuralmarkerwerepositive.ConclusionDSRCTisadistinctivetypeofmalignantsmallcelltumor，Thetumortypicallyhaveacharacteristicapparan

4、ce.AccordingtoIHC，electronmicroscopictechniquesandgeneanalysis，tumorcellspossiblyoriginsfromtheprimitivemulti-potentialcell.［Keywords］desmoplasticsmallroundcelltumor;lung;organizationcellorigin促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种少见的小细胞肿瘤，由Gerald等于1991年首次报道［1］。最初报道仅发生于腹腔内，且多见于青少年男性，近来文献报道可发生

5、于腹腔外多部位脏器，但发生于肺的较少见，最近国外有发生于肺的报道［2］，国内尚未见报道，笔者收集1例肺促纤维增生性小圆细胞肿瘤临床资料，进行了光镜及免疫组化观察，结合文献报告如下。1临床资料7患者，女，37岁，咳嗽咳痰伴发热2个月余，CT示右肺中叶占位性病变，行右全肺切除术。标本经10%福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，切片厚度5mm，HE染色，光镜观察。免疫组织化学SP法，第一抗体为CK、CEA、Desmin、Vim、NSE、Syn、CgA、SMA、MG、Ki-67，均购自福州迈新生物技术公司。2结果2.1病理检查巨检：右全肺切除标

6、本，体积：15cm×13cm×10cm，肺中段可见一中央型肿物，肿物大小为8cm×5cm×3cm，呈多发性结节样，切面灰白色，细腻，质中，肿物未侵及胸膜。另见中下叶支气管内肿物呈圆柱状，质中。支气管旁淋巴结3枚，隆突下淋巴结2枚。镜检：瘤细胞排列成大小不等的巢团状、梁索状，周边部分区域瘤细胞排列呈栅栏状，体积大小基本一致，胞浆水，嗜酸性，部分略透明，细胞核圆形或卵圆形，染色深，染色质细颗粒样，无明显核仁，核分裂象多见（见图1～3）。有的瘤细胞排列呈假菊形团样。细胞巢团位于不甚致密的纤维间质中，其内可见薄壁小血管和散在淋巴细胞浸润。纤维

7、组织成分主要为胖梭形纤维母细胞，核为卵圆形泡状，部分核呈梭形，染色较深，偶见病理性核分裂象（见图4）。部分瘤细胞巢团内可见大片红细胞。支气管内肿物有坏死灶，支气管旁淋巴结内有癌转移，隆突淋巴结未见癌转移。2.2免疫组化7CEA：巢团内瘤细胞浆为阳性（见图5）；CK：巢团内瘤细胞浆为弱阳性（见图6）；VIM：间质强阳性表达（见图7），巢团内少数细胞胞浆阳性（见图8）；NSE：巢团内瘤细胞浆弱阳性（见图9）；SMA：间质血管内皮细胞阳性，梭形细胞阴性；MG：巢团内瘤细胞及间质细胞均阴性；SYN、CGA：细胞巢团及间质细胞均阴性；Des：细

8、胞巢团及间质细胞均阴性，Ki-67：巢团内瘤细胞及部分间质细胞核阳性表达（见图10）。3讨论促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种较罕见且特殊的软组织恶性肿瘤，具有高度侵袭性，是小细胞肿瘤家族中的另一成员。与其他小细胞肿瘤不同的