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1、促纤维增生性小圆细胞肿瘤临床病理分析【摘要】促纤维增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是青少年的罕见的高度恶性肿瘤,为特征性病理及免疫组化表现,基因学检查可发现染色体存在特征性的t（11,22）（p13,p12）易位及EWS和WT基因融合〖1〗。由于此病少见,容易误诊,本文着重讨论促纤维增生性小圆细胞肿瘤的临床诊断和病理诊断及复习文献,旨在提高此肿瘤的病理诊断水平和临床诊治水平。【关键词】组织芯片；免疫组化；促纤维增生性小圆细胞肿瘤；诊断促纤维增生性小圆细胞肿瘤为临床罕见的高度恶性肿瘤。最早由
2、Gerald〖2〗和Ordonez〖3〗等先后于1989年报道，早期症状报道DSRCT多发生于男性青少年，近期文献报道仍以青少年为主。最近收集了我科以及外院的病例，现将有关资料结合文献分析，对其病因、诊断、鉴别诊断以及预后讨论如下。1材料与方法1.1临床病理资料本文收集了我院及外院从2001～2006年手术切除及活检标本9例，标本均经10%福尔马林固定，石蜡包埋，HE染色，并在显微镜下进行形态学观察。131.2组织芯片的制作用人工打孔技术在目标蜡块上多次钻取组织进行列阵，组织片的直径为0.6
3、mm，一张芯片上的样本数量在50个左右。1.3免疫组化染色在组织芯片基础上进行免疫组化染色，所有抗体购自MaIXin—Bio的产品，采用链霉素抗生物素蛋白—过氧化物酶染色（SP）法进行免疫组化染色。另选淋巴瘤2例、胚胎性横纹肌肉瘤2例、原始神经外胚叶肿瘤1例作为对照。光镜下CK、Vimentin、CgA、CD56、Desmin阳性颗粒分布于胞浆，EMA、CD99阳性信号分布于胞膜。病例1：患者，男，18岁，腹部肿块3个月伴左上腹胀痛不适6天于2001年9月就诊。B超和核磁共振显示腹腔内有多数大小
4、不等团块结节占位，术中见腹膜、盆腔、左上腹、肠管旁和肠系膜有多个直径为1.0～10cm不等的肿块，呈灰白色，质硬。术中冰冻送检组织一块，巨检示灰白灰红不整形组织一块，大小：3.5cm×3cm×2cm,切面灰白，质均，偏硬。术中冰冻诊断为恶性肿瘤，未做扩大手术，术后未做化疗，术后2个月死亡。13病例2：患者，男，38岁，右下腹迅速生长肿块，伴大便次数及形状改变3个月余，腹胀，腹痛，食欲下降1个月于2002年3月入院。B超和钡剂灌肠检查提示升结肠癌。术中见腹膜、大网膜和肠系膜有多个大小不等结节肿块，
5、回盲部肠系膜有一约10cm×8cm×7cm大小的肿块，固定，质硬，与腹膜后粘连，升结肠缩短。肝膈面和脏面有多个直径为0.5～2.0cm大小不等的肿块。大体为肠系膜肿块一个，大小为：10cm×9cm×8cm,切面灰白色，质均，有出血和坏死区。治疗仅行回盲部肠系膜肿块切除，未经化疗，术后3个月死亡。病例3：患者，男，35岁，发现右侧睾丸肿块5年，肿块长大8个月伴贫血而于2002年8月入院。CT示腹腔多发肿大淋巴结，腹膜种植。术中见内环口上方触及一质韧淋巴结，精索静脉曲张，睾丸可见多个小包块，大小：5
6、cm×4cm×3cm,睾丸及精索周围粘连少。巨检见睾丸及肿块组织，睾丸体积：9cm×4cm×4cm,睾丸旁肿块大小：5cm×4cm×4cm,表面有部分包膜。睾丸旁见灰白色结节样组织5枚。患者行睾丸及周围肿块切除术，未做淋巴结清扫，手术后进行了2个月的化疗，随访6个月后死亡。病例4：患者，男，29岁，发现左下腹包块半年，扪及约“拳头”大小包块，可推动，无局部红肿疼痛，无寒颤发热，同时患者出现排尿困难而于2003年10月入院。X线片显示盆腔内见一不规则巨大的软组织块影，伴腹腔内及腹膜后广泛淋巴结肿大
7、，腹膜种植，脾内转移。术中行右腹股沟淋巴结活检术。巨检示不整形组织一块，体积：3.5cm×2.5cm×131.5cm,灰白灰红，切面灰白，灰黄，略呈编织状，质中。患者拒绝扩大手术治疗，而只行化疗，5个月后死亡。病例5：患者，男，35岁，发现盆腔包块3个月，尿频，进行性大小便困难3年，加重不能排便、排尿5天而于2004年4月入院。CT示盆腔蚕豆大占位性病变，膀胱及前列腺移位。术中见盆腔包块大小约10cm×5cm×4cm,并累及膀胱、前列腺，术中取盆腔包块送活检。巨检示不规则组织多个，总体积：6cm
8、×4cm×4cm,切面灰白色，半透明状，质中。术中未行扩大手术，术后也未行化疗。随访7个月后死亡。病例6：患者，男，40岁，发现腹部包块半年，伴腹痛，纳差，消瘦而于2004年8月入院，CT示腹腔内可见直径6.0cm类圆形软组织肿块，边界清楚，边缘呈浅分叶状，其内见不规则斑点状钙化，肝右叶多发软组织肿块影，门腔间隙淋巴结明显肿大，考虑转移可能。术中见腹腔内多个肿块，直径最小者0.8cm,最大者8cm。术中送冰冻检查，冰冻巨检示灰白结节状组织一个，大小：3cm×2cm×1cm,切面灰白色，质中，部分
