促纤维增生性小圆细胞肿瘤11例病理及免疫组化观察.doc

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1、促纤维增生性小圆细胞肿瘤11例病理及免疫组化观察作者：贾旭春，晏培松，卢新明【摘要】目的探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征及肿瘤与周围增生的纤维组织的关系。方法对11例促纤维增生性小圆细胞肿瘤进行HE光镜观察和免疫组化染色分析。结果肿瘤由巢团状小圆细胞组成，间质为分化程度不同的宽大的纤维结缔组织，与瘤组织界限清楚且无明显炎细胞浸润，免疫组化显示多向分化。结论促纤维增生性小圆细胞肿瘤的纤维结缔组织可能不属于反应性增生而属于肿瘤性增生，有待进一步做克隆分析研究证实。【关键词】促纤维增生性；小圆细胞肿瘤；纤维组织；反应性增生；肿瘤性增生［Abstract］O

2、bjectiveTodetecttheclinicopathologicalfeaturesofdesmoplasticsmallcelltumor（DSRCT）andrelationoftumorandthehyperplasticfibroustissuearound.Methods11casesofDSRCTwerestudiedusingusualhistologic（HEstaining）andimmunohistochemicalmethod.ResultsThetumorwasconsistedofnestsofsmallroundcellswi

3、thaplentydifferentiationfibroustissue，immunohistochemicalreactivityformulti-directionaldifferentiation.ConclusionFibroustissueofDSRCTmaybenotreactive，butneoplastic.Weexpecttostudyandcertifybyclonalanalysis.［Keywords］desmoplasticsmallroundcelltumor;Fibroustissue;reactivehyperplasia;n

4、eoplastichyperplasia促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种少见的小细胞恶性肿瘤，由Gerald等于1991年首次报道［1］。最初报道仅见于腹腔内，青少年男性多见，最近文献报道可发生于多部位或脏器，本文报道发生在不同部位的11例，经光镜及免疫组化观察，并结合文献，探讨其临床病理特征及肿瘤与周围增生的纤维组织的关系。1资料与方法1.1一般资料本组11例，年龄10~58岁，平均32岁；男6例，女5例。见表1。1.2方法标本系陕西超英病理研究院近年从全国各医院组织库收集，标本均经10％中性福尔马林固定，常规石蜡包埋，切片厚度5μm，HE染色、光镜观察，免疫

5、组化染色一抗CK、CEA、EMA、Vim、Des、MG、SMA、NSE、Syn、CgA、Ki-67、P53和Bcl-2。SP法（抗体购自福州迈新生物公司）。32结果2.1巨检4例肿瘤大小2~8cm，平均直径4.6cm，呈单个或多个结节状，除2例腋下淋巴结转移、2例发生在盆腔及腹腔有包膜外，其余7例均无明显包膜或带部分包膜，切面灰黄灰白色，细腻质中，侵及周围组织。1例有明显坏死，病例3伴有支气管腔内肿物和周边淋巴结肿大，病例4局部略透明，质中偏韧。2.2镜检11例肿瘤细胞均呈境界较清楚的巢团状，少部分区域与周围纤维组织界限不清，病例3部分瘤细胞边缘呈栅栏状，有的

6、呈假菊形团状，病例1部分瘤细胞排列成乳头状。病例4部分瘤细胞有腺样分化。病例6及病例11为淋巴结内转移性肿瘤。瘤巢内的瘤细胞有的围绕血管排列。瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形，细胞排列紧密，界限不清。胞浆少，嗜酸或略透明，核圆形或卵圆形，染色深，染色质细颗粒状，核仁不清，核分裂像多见。瘤巢间大量增生的较致密的梭形纤维细胞或纤维母细胞与小圆瘤细胞巢之间形成较宽大的纤维隔和瘤细胞巢界限非常清楚（图1），有些病例瘤巢之间的纤维间隔较狭窄与瘤巢界限不清。本文病例4瘤巢之间纤维间隔部分呈玻璃变及黏液变性。部分区域瘤细胞巢与间质界限不清，瘤细胞与间质似有移行（图2~4），例3间

7、质不甚致密且幼稚，增生活跃，其内可见核分裂像，甚至有病理性核分裂像。表111例促纤维增生性小圆细胞肿瘤的临床资料2.3免疫组化11例中7例分别做CK、CEA、EMA、Vim、Des、MG、SMA、NSE、Syn、CgA、Ki-67、P53和Bcl-2免疫组化染色，结果显示见表2，图5~21。表27例促纤维增生性小圆细胞肿瘤的免疫组化表达3讨论促纤维增生性小圆细胞肿瘤具有高度侵袭性，是小圆细胞肿瘤家族中的另一成员。其特点是具有多向分化潜能［1］，临床好发于青少年和儿童，平均年龄21岁，男性多见，男女比率5∶1［2］，大部分发生于腹腔或盆腔，本文发生在肺、下颌骨及

8、手背等，根据文献报道属少见部位。组织学