促纤维增生性小圆细胞肿瘤11例病理及免疫组化观察

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1、促纤维增生性小圆细胞肿瘤11例病理及免疫组化观察贾旭春，晏培松，卢新明【摘要】目的探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征及肿瘤与周围增生的纤维组织的关系。方法对11例促纤维增生性小圆细胞肿瘤进行HE光镜观察和免疫组化染色分析。结果肿瘤由巢团状小圆细胞组成，间质为分化程度不同的宽大的纤维结缔组织，与瘤组织界限清楚且无明显炎细胞浸润，免疫组化显示多向分化。结论促纤维增生性小圆细胞肿瘤的纤维结缔组织可能不属于反应性增生而属于肿瘤性增生，有待进一步做克隆分析研究证实。【关键词】促纤维增生性；小圆细胞肿瘤；纤维组织；反应性增生；肿瘤性增生［Abstract

2、］ObjectiveTodetecttheclinicopathologicalfeaturesofdesmoplasticsmallcelltumor（DSRCT）andrelationoftumorandthehyperplasticfibroustissuearound.Methods11casesofDSRCTmunohistochemicalmethod.ResultsThetumorallroundcellsmunohistochemicalreactivityformulti-directionaldifferentiation.Con

3、clusionFibroustissueofDSRCTmaybenotreactive，butneoplastic.A、Vim、Des、MG、SMA、NSE、Syn、CgA、Ki-67、P53和Bcl-2。SP法（抗体购自福州迈新生物公司）。2结果2.1巨检4例肿瘤大小2~8cm，平均直径4.6cm，呈单个或多个结节状，除2例腋下淋巴结转移、2例发生在盆腔及腹腔有包膜外，其余7例均无明显包膜或带部分包膜，切面灰黄灰白色，细腻质中，侵及周围组织。1例有明显坏死，病例3伴有支气管腔内肿物和周边淋巴结肿大，病例4局部略透明，质中偏韧。2.2镜检11例肿瘤细

4、胞均呈境界较清楚的巢团状，少部分区域与周围纤维组织界限不清，病例3部分瘤细胞边缘呈栅栏状，有的呈假菊形团状，病例1部分瘤细胞排列成乳头状。病例4部分瘤细胞有腺样分化。病例6及病例11为淋巴结内转移性肿瘤。瘤巢内的瘤细胞有的围绕血管排列。瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形，细胞排列紧密，界限不清。胞浆少，嗜酸或略透明，核圆形或卵圆形，染色深，染色质细颗粒状，核仁不清，核分裂像多见。瘤巢间大量增生的较致密的梭形纤维细胞或纤维母细胞与小圆瘤细胞巢之间形成较宽大的纤维隔和瘤细胞巢界限非常清楚（图1），有些病例瘤巢之间的纤维间隔较狭窄与瘤巢界限不清。本文病例4瘤巢之间

5、纤维间隔部分呈玻璃变及黏液变性。部分区域瘤细胞巢与间质界限不清，瘤细胞与间质似有移行（图2~4），例3间质不甚致密且幼稚，增生活跃，其内可见核分裂像，甚至有病理性核分裂像。表111例促纤维增生性小圆细胞肿瘤的临床资料2.3免疫组化11例中7例分别做CK、CEA、EMA、Vim、Des、MG、SMA、NSE、Syn、CgA、Ki-67、P53和Bcl-2免疫组化染色，结果显示见表2，图5~21。表27例促纤维增生性小圆细胞肿瘤的免疫组化表达(责任编辑：admin)3讨论促纤维增生性小圆细胞肿瘤具有高度侵袭性，是小圆细胞肿瘤家族中的另一成员。其特点是具有

6、多向分化潜能［1］，临床好发于青少年和儿童，平均年龄21岁，男性多见，男女比率5∶1［2］，大部分发生于腹腔或盆腔，本文发生在肺、下颌骨及手背等，根据文献报道属少见部位。组织学表现瘤细胞体积较小，圆形、卵圆形或梭形，胞浆少，界限不清，核呈圆形、卵圆形，染色深，核仁不明显，核分裂像易见，瘤细胞排列紧密呈巢团状，少数可出现乳头状、腺管状分化，亦可形成菊形团样结构。其间质不同病例略有差异，大部分为较成熟的梭形细胞，由纤维母细胞及较成熟的纤维细胞构成。免疫组化：本文收集的11例其中7例做了免疫组化，结果显示瘤细胞向上皮、间叶、神经内分泌等多向分化，但本组有个

7、别病例免疫组化上皮表型为阴性，与文献报道类似［3］，而圆形细胞及梭形细胞表达P53及Bcl-2尚未见文献报道，众多文献报道P53、Bcl-2的表型对衡量其良恶性有一定的参考意义，为了进一步探讨小圆细胞及梭形细胞的良恶性，我们将本组7例做了Ki-67免疫组化，染色结果全部为阳性。随机抽出1例（病例3），经普通显微镜高倍镜（×40）随机取5个视野数细胞总数，然后再数阳性细胞数，将5个视野细胞数之和除以5，取其均值代表该例细胞总数和Ki-67阳性细胞数，再计算其百分比，结果小圆形瘤细胞阳性率为73.2％，梭形纤维样细胞阳性率为17.1％，从而提示小圆细胞分

8、化低、恶性程度高，而增生的梭形纤维样细胞分化程度较高，恶性程度可能低一些。关于促纤维增生性小圆细胞肿瘤的鉴别