盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤2例报告并文献复习

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1、盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤2例报告并文献复习作者：张小龙刘小健张森梁君林【关键词】盆腔结缔组织增生性细胞瘤促结缔组织增生性小圆细胞瘤(Desmoplasticsmallroundcelltumor,DSRCT)是一种来源不明的高度恶性小细胞肿瘤。1989年国外首次报道本病[1]，临床上罕见，极易出现误诊。我科于XX年3月和5月收治2例，结合相关文献，对其临床及病理特征报告如下。编辑。1病例介绍　例1男，27岁，医生，因排便困难2个月余入院。于2个月前出现排便费力，无呕吐、腹痛、腹泻及大便性状改变等伴随症状。病例2：男，26岁，工人，因下腹部胀痛1年，加重4个

2、月入院。于1年前出现下腹部胀痛不适，多出现于进食后或排便前，排便后可自行缓解，无大便习惯、性状改变，近4个月来症状明显加重。本组2例患者入院体检均发现下腹部肿物，呈分叶状，肛检触及直肠壁外肿物，质硬，固定，轻压痛。相关检查血常规、肝肾功能、CEA、CA199、CA125等肿瘤相关抗原均未见异常。例1CT检查示膀胱直肠陷凹××不规则肿物，密度不均，不均匀强化，内见斑片状液化坏死低密度影，与直肠壁分界欠清。例CT检查示回盲部×cm肿块影，中下腹部及膀胱、直肠间隙××cm实囊性肿块影，增强扫描不均匀强化，实质部分明显强化。病变与膀胱、直肠分界不清，前列腺受压向下移位。

3、肠镜检查直肠可见外压性隆起肿物，肠黏膜正常。未见肝、肺转移病灶。术中所见例患者均在手术中见大网膜、腹壁、盆腔和肠系膜多发结节状肿物，苍白色，表面光滑，质硬，最大病灶位于膀胱直肠陷凹处，与盆壁及周围脏器浸润固定。其余多数病变仅累及腹壁或系膜浆膜层，与周围组织分界清楚。例2尚见靠近回盲部肠系膜处约cm病灶，与系膜血管关系密切。因病变广泛转移且盆腔病灶切除困难，术中切除大网膜及腹壁、肠系膜较大病变后分别行横结肠、末段回肠双腔造瘘以预防梗阻。病理检查手术后剖视标本见肿瘤切面呈灰白色，实质性，质硬，无明显包膜，部分病灶中心可见液化区。术后病理均诊断为促结缔组织增生性小圆细

4、胞瘤。瘤细胞小，未分化型，呈巢状分布，大小较一致，胞浆少且不清，核分裂多见，肿瘤细胞坏死明显，间质胶原纤维增生明显。免疫组化：例1Vimentin(++)、Desmin(+)、EMA(+++)、CK(+++)、Syn(-)、CgA(-)、NSE(-)、LCA(-)，例CK(+)、CK8/18、EMA、Desmin(+)、Vimentin(-)、CK5/6(-)、CgA(+)、Syn(-)、NSE(-)。术后情况:因患者原因，本组2例均未经术后放化疗，现分别为术后5个月与2个月，与术前比较病情无明显变化。讨论.1组织来源及发病分子生物学研究显示DSRCT与染色体易

5、位所致WTI和EWS基因的融合密切相关[2]。其组织起源目前仍不清楚，根据发病及病理特征，主要倾向来源于中胚叶母细胞或间皮母细胞[3，4]。本病多见于青年及儿童，发病年龄10～41岁,中位年龄25岁。绝大多数为男性,男女比例为4∶1～5∶1[5]。主要发生于腹腔、盆腔，亦有原发于睾丸、卵巢、肝脏、胸膜、和肺等处的报道。本次报告2例患者均为青年男性，病变最明显处位于盆腔。.2临床表现DSRCT无特异性临床表现，多以腹痛、消瘦、腹胀、厌食、恶心呕吐、便秘等非特异性腹部症状就诊,亦可无症状而以腹部肿块就诊。如病变累及消化、泌尿生殖系统则可出现肠梗阻、尿频、尿路梗阻等症

6、状，可伴发热、贫血、消瘦等恶病质表现。主要体征为腹部包块或伴有腹水。包块可为多发，呈结节状，表面光滑，较大时可分叶，无明显压痛，多见于下腹部或盆腔。本组2例患者分别因腹痛和便秘就诊，体检均可发现盆腔包块。.3影象学表现腹腔DSRCT由于很少累及消化道黏膜，胃镜、肠镜等内镜检查对诊断价值不大。最主要的相关检查是超声、MRI、CT等影象学检查。DSRCT常位于网膜和盆腔,但可累及腹腔任何部位,因此常常难以判定肿瘤的确切发生部位。影像学表现对DSRCT的诊断为非特异性，最典型的征象是没有明确的起源器官,位于网膜、肠系膜或接近膀胱的孤立或多发的软组织团块影，病变体积较大

7、时,内部会有低密度坏死区[6]。诊断时应结合患者年龄、性别、临床表现等进行判定。编辑。.4诊断及鉴别诊断DSRCT少见且缺乏特异的临床表现、实验室或器械检查，诊断困难。往往诊断为间质瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤、滑膜肉瘤等，一些常规检查甚至病理检查都易出现误诊。诊断和鉴别诊断的主要手段为常规病理结合一些特异的免疫组化检查。.5病理特征大多数DSRCT患者的诊断主要依赖于手术后病理检查。其大体病理多为灰白色、质地较均一的实质性结节状肿物，单发或多发，大小差异较大，部分可出现液化坏死。本组2例中，1例曾行术中冰冻病理诊断，由于细胞分化差，仅诊断为高度恶性肿瘤，组织来源不

8、能确定。其组织病理学主要