头面部孤立性纤维性肿瘤2例并文献复习

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1、头面部孤立性纤维性肿瘤2例并文献复习路荣1周立奉2（1.解放军第五医院病理科宁夏银川750004）（2.解放军第五医院皮肤科宁夏银川750004）【摘要】目的探讨头面部孤立性纤维性肿瘤的临床表现、病理形态、特征、诊断及鉴别诊断。方法分析2例头面部孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料，标木均釆用HE染色及免疫组化染色，结合组织学特点和免疫组化进行临床病理分析。结果镜下孤立性纤维性肿瘤的特点为稀疏区和致密IX相间的组织学特征,稀疏IX可见黏液样变性及玻璃样变性，致密IX:多数可见血管外皮瘤样结构。结论发生于头面部的孤立性纤维性肿瘤较为少见，病理诊断成结合临床、组织形态学、免疫组化检查综合进行诊断。【关键

2、词】孤立性纤维性肿瘤头面部【中图分类号】R730.261【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）23-0201-02孤立性纤维性肿瘤是起源于树突状间叶细胞，并向纤维母细胞分化的肿瘤,它表达CD34,并具有血管外皮瘤样特征，木文通过报道两例头面部的孤立性纤维性肿瘤并结合文献复习。探讨此类疾病的组织病理学、免疫组化及诊断、鉴别诊断要点。1临床资料1.1一般资料病例1:患者男，23岁，主诉左眼睑肿胀1月余，至当地医院行眼眶部CT:左眼眶肿瘤。入院后查体：左眼下睑肿胀明显，与下眶缘可触及大小约3.0CM×2.0CM肿物，边界清楚，活动度可。病例2:患者男性，58岁，因鼻部

3、发现肿块近3个月入科。在当地医院行CT检查提示鼻部肿物，似破坏周围骨质。查体：鼻部突出于表面肿物，范围约4.0CM×3.0CM,与周围组织界限不清。1.2方法：手术标本均经10%中性福尔马林固定，大体检査，常规石蜡切片4?m厚，HE染色，光镜观察。免疫组化，一抗CD34,CD117、bcl-2,CD99,S-100、Ki-67、vimentin、EMA、CK、SMA均来自福建迈新公司。2结果2.1巨检：病例1:卵圆形肿物1枚，大小3cm×2cm×2cm,切面灰白色、局部编织状，质韧，局部黏液样，与周围组织界限清楚。病例2:灰白色结节1枚，大小3.5cm&ti

4、mes;2.5cm×2cm,切面灰白、灰红色，局部区域有出血，大部分区域呈鱼肉状。与周围组织界限欠清晰。2.2光镜HE观察:病例1:镜下见肿瘤组织，组织像可见稀疏区及致密区（见图1），细胞异型性不明显，局部可见扩张、增生的鹿角样血管（见图2）;肿瘤组织稀疏区域可见黏液变性（见图3）。病例2:镜下见肿瘤组织，细胞卵圆形至短梭形，其间可见粗大的胶原束（图4），局部区域细胞密集，细胞核异型性及多形性明显（见图5），可见核分裂相（见图6）>4个/HP,未见坏死。2.3免疫组化检查。两例病例均显示CD34弥漫阳性、Bcl-2阳性、Vimentin、CD99阳性（见图7、图8），SMA、

5、S-100、CD117、EMA阴性。病理诊断：病例1为（左眼眶）孤立性纤维性肿瘤；病例2为（鼻部）非典型性孤立性纤维性肿瘤。3、讨论3.1孤立性纤维性肿瘤的常见临床特点：孤立性纤维性肿瘤的发病年龄人概在19-85岁，高峰期在40-60岁，女性多见。孤立性纤维性肿瘤大部分位于皮下组织，极少部分位于深部软组织。大部分为无痛性缓慢增大的包块，对周围组织产生压迫症状，极少部分合并奋副瘤综合征。3.2孤立性纤维性肿瘤的诊断及鉴别诊断。孤立性纤维性肿瘤大体为界限清楚地包块，附大部分包膜，切面实性、灰白色，质地中等。恶性孤立性纤维性肿瘤大部分为浸润性生长边缘及出血坏死。镜下孤立性纤维性肿瘤的特点为稀疏区和致

6、密区相间的组织学特征，稀疏区可见黏液样变性及玻璃样变性，致密区多数可见血管外皮瘤样结构。文献报道:大概90-95%的病例表达CD34，大概75%的病例表达CD99,约35%的病例表达Bcl-2<,在本文报道的两例病例中CD34为强阳性表达，Bcl-2、CD99均为不冋程度的阳性。也有作者认为，Bcl-2的阳性表达比CD34的表达更加特异，更有意义。恶性或非典型孤立性纤维性肿瘤的诊断标准为：细胞密度增加，核异型性明显，核分裂像易见，常≥4个/10HPF,并能见到坏死，形态上类似纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞肿瘤。本文病例2细胞密集、异型性大，核分裂像易见并可见病理性核分裂，未见典型坏死，考虑为

7、非典型孤立性纤维性肿瘤。复习文献，冇关提示孤立性纤维性肿瘤的恶性转化的因素有以下几点：1、CD34表达的减弱或者丢失;2、肿瘤细胞纤维母细胞生长因子及高增值指数（Ki-67）提示存在恶性转化；3、β-catenin因其参与间叶细胞的损伤修复及异常增値，故其高表达也提示肿瘤的恶性转化。孤立性纤维性肿瘤的鉴别诊断：1、与血管周细胞瘤鉴别，S前WHO已将孤立性纤维性肿瘤和血管周细胞瘤归于一类肿