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1、胸膜孤立性纤维瘤3例并文献复习【】目的：探讨胸膜孤立性纤维瘤的临床、病理、CT表现及鉴别诊断、治疗，提高对该疾病的诊断水平。方法：回顾性分析3例经穿刺活检与手术病理证实的胸膜孤立性纤维瘤临床及CT表现，并做文献复习。结果：胸膜孤立性纤维瘤在临床上可无临床症状或因肿瘤压迫出现不典型症状，CT表现有一定的特点。结论：胸膜孤立性纤维瘤是一种少见疾病，应结合CT表现及临床病理观察及免疫组化来分析确诊才有可能作出准确的诊断。 【关键词】孤立性纤维瘤；胸膜；病理；临床表现；CT表现；鉴别诊断；治疗 胸膜孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumorsofthepleuraSFTP)
2、是一种于间皮下的间叶组织的梭形细胞的罕见肿瘤,大多出现于脏层胸膜[1]。占胸膜肿瘤的比例不到5%[2]。其CT影像表现有一定的特征性[3]，近年来国内文献报道稍有增加，以个案报道及探讨病理方面表现为主。本文旨在通过报告我院3例经穿刺活检及手术病理证实的胸膜巨大孤立性纤维瘤的CT影像表现,并结合国内外相关文献资料进行分析,提高对SFTP的临床及CT影像认识。 1材料与方法 1.1一般资料 3例均为女性，年龄26~55岁，平均40岁。3例均接受过隆胸手术，其中1例就诊时有胸痛症状，其余2例均为体检发现，无明显临床症状。 1.2检查方法 1例采用siemenssensation双层
3、螺旋CT机，2例采用采用philip公司的MAX8000CT机，扫描参数为120KV,200mA，层厚为5mm。 1.3影像分析 由2名5年以上CT诊断经验的医师结合临床表现分析病变的CT影像表现,包括病变的部位、大小、边缘、密度、强化特点及与相邻器官或结构的关系。 2结果 2.1手术病理 3例均被病理证实为胸膜孤立性纤维瘤，1例于右侧胸膜，2例于左侧胸膜。 2.2CT表现 CT平扫可见胸腔内一侧单发的巨大的软组织密度影，平均约，肿块CT值为18~50Hu，其内密度尚均匀，其中1例中央略有小片低密度影，但均无钙化，肿块边缘光整，无分叶，与周围组织分界清楚，同侧肺组织受压明
4、显，肿块与同侧胸腔呈一狭窄的间隙，因为3例均为CT引导下穿刺活检病人，故无增强影像较为遗憾。 3讨论 3.1命名与病理 孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumor,SFT)临床上相对少见。1870年elissa的研究中82例患者26%有肿瘤内钙化,表现为小斑点状钙化。最常见伴发改变为胸腔积液。Meliss的研究显示恶性SFTP胸腔积液更常见，而且显示8%患者伴有邻近肋骨硬化或压迫性骨质吸收;SaifuddinA等认为SFTP不引起纵隔淋巴结肿大.钱元新等[5]报道两例胸膜孤立性纤维瘤均有肿瘤内钙化,表现为斑点状或小斑片状钙化，两例均有胸腔积液，其中一例有邻近骨质压迫吸
5、收改变。 3.4诊断与鉴别诊断 此病的CT表现虽有一定的特征性，还需要结合临床病理观察及免疫组化来分析确诊,其免疫组化表型特点:Vim(+)、CD34(+)、CK(-)。鉴别诊断包括以下几个：①恶性胸膜间皮瘤：多呈弥漫性生长,累及脏层和壁层胸膜,致胸膜弥漫性增厚,常合并胸腔积液、胸廓体积缩小和纵隔固定等改变，CD34在所有的SFTP中均呈阳性,而在恶性间皮瘤中呈阴性,具有诊断意义。②肺硬化性血管瘤：较少见，通常为单发结节或肿块，边缘清楚，密度均匀，增强扫描肿块中等程度强化，可部分强化、部分不强化，与瘤内反复出血纤维化有关，病灶内常见钙化，仅依影像表现难与本病区分。③肺动静脉瘘AVF
6、：呈不规则形、分叶状或麻花状，增强后与肺动脉同步强化，MPR可见引流静脉和供血动脉。④肺炎性假瘤：较常见，大部分有感染史，通常肿块较大，形态不规则，可呈四边形，增强扫描中等程度强化，周围可见“晕”征。⑤血管丰富的错构瘤：常见于肺周边部，边缘光整或深分叶状，平扫边缘密度较高，增强扫描轻度不均匀强化，有时可显示脂肪密度及爆米花样钙化。⑥周围性肺癌：肿块边缘分叶或细毛刺，也可见胸膜凹陷征，增强扫描轻中等不均匀强化，可见纵隔和肺门淋巴结肿大。 3.5治疗与预后 SFTP占所有SFT病例90%左右,其中恶性占9%~10%,恶性SFT中的播散和转移率为20%[21]。SFT远处转移部位多为肺、
7、骨和肝,脑转移非常少见。在治疗方面,大部分报道认为完整切除是唯一根治SFT的方法。恶性SFTP有较高复发率和肿瘤相关死亡率,但完整手术、密切术后随访以及其后的积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存,复发多发生在初治后24个月内，而一旦出现转移则预后不佳。谢立簃等报道1例恶性胸膜孤立性纤维瘤伴脑转移，肿瘤在局部和全身均进展迅速,脑转移放疗无效最终死亡,提示转移性SFT对现有的治疗方法提出了巨大挑战。有文献指出临床症状甚至病理为良性，也不能排除以后
