(临床医学)术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉

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1、术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉朝阳市中心医院麻醉科于宏标定义肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyophy)为原因不明或不能解释的左心室或右心室心肌不对称、不均匀性肥厚，心室腔变小，以左室血流充盈受阻、收缩期高动力状态和左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。定义病变主要累及左室，偶及右室所谓的“不能解释”是指肥厚型心肌病可与高血压或主动脉瓣膜病并存，但心肌肥厚程度和分布与分类根据心室流出道是否受累产生梗阻症状分：肥厚型梗阻性心肌病肥厚型非梗阻性心肌病隐匿

2、梗阻性（美国心脏病学会/欧洲心脏病学会及美国心脏病协会2003-11）肥厚型梗阻性心肌病的病因学和病理生理学机制病因学遗传因素：常染色体显性遗传性疾病，确切机制不清，可能与心肌肌小节收缩体系相关蛋白基因突变有关儿茶酚胺与内分泌紊乱：儿茶酚胺分泌增加和或机体对儿茶酚胺敏感性增加。去甲肾-肥厚，肾上腺素-梗阻病因学原癌基因表达异常钙调节异常：上调多因素作用病理生理学机制1左心室流出道梗阻：肥厚室间隔突入左心室加“射流效应”(Venturieffect)左室流出道血流速度加快，二尖瓣前叶在心室收缩期前向移动（SAM），从而导

3、致流出道狭窄，甚至完全梗阻，使左室腔与流出道之间出现收缩期压力差。最具特征性改变。梗阻程度与肥厚部位和二尖瓣形状有关病理生理学机制左室流出道梗阻的特异性病生学特征：通过负荷状态或心肌收缩力改变，可使压差发生变化。和主动脉狭窄不同，后者的压差是固定的。前者在使用药物（强心药、血管扩张药及丙肾上腺素等）、运动和Valsalva动作时激发压差升高病理生理学机制导致左室流出道梗阻可能机制：舒张期左室流出道面积积小，室间隔肥厚二尖瓣位置前移及瓣叶面积与长度增加Venturi效应左室腔形状、容量及乳头肌、二尖瓣结构异常病理生理学机

4、制2左室收缩功能和舒张功能障碍左室舒张功能障碍为为主，可能机制：局部心肌排列紊乱及在舒缩过程中不同步性肌原纤维分子水平与钙调节异常有关的心肌松弛减慢，电机械活动异常，心肌缺血及部分心肌纤维化流入梗阻是主要原因（部分认为）10%出现收缩功能异常：壁薄心大有关易至心衰，预后差病理生理学机制3-微血管和心肌缺血可能机制：支配心肌纤维化区域的心肌壁内小冠状动脉中层和内膜增厚，小动脉狭窄或闭塞；冠状动脉毛细血管密度降低，冠状动脉储备功能受损，心内膜下心肌缺血的易感性升高；心肌肥厚区域的氧化和葡萄糖代谢能力受损；运动和心动过速时，

5、左室舒张压升高及舒张功能损害进一步加重，可是心内膜下心肌冠状动脉灌注明显降低；左室等容收缩期收缩不同步导致心肌耗氧量增加；冠脉痉挛；心肌纤维索带（肌桥）压迫病理生理学机制4-心律失常和猝死特发性室性心律失常为70%，窦房结病变47%，室上性心动过速23%，His-Purkinje传导延迟23%，房室结传导延迟3%。室性心律失常可能机制：心肌组织内存在广泛的肥大细胞，使得心肌组织电冲动传导速度和不应期不一致；心肌纤维方向排列异常，产生不同激活径路，由于不应期不一致，导致单向阻滞和折返；广泛间质纤维化可增加心肌内传导不均一

6、性，成为折返性心律失常基础。临床表现与诊断临床表现症状：呼吸困难-劳力性、夜间阵发性，肺淤血所致占80%心绞痛：60%活动诱发持续时间长，硝酸甘油加重症状，耗氧增加供血不足频发一过性晕厥：1/3体力活动或突然站立时发生，可自行缓解，猝死先兆，其原因为临床表现晕厥原因左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少心律失常临床表现之症状猝死：4%-6%心衰症状：

7、后期类似扩张性心肌病气促、心悸、不能平卧、肝大、下肢水肿感染性心内膜炎临床表现体征触诊：心尖双重搏动，双重脉颈部静脉明显的a波听诊：胸骨左缘3-5肋间粗糙收缩中晚期喷射样杂音，开始于第一心音后，在心尖部和胸骨左缘之间最易听到，向心底传导，不向颈部传导，肥厚型梗阻性的可闻及第二心音逆分裂，并可有第3，4心音临床表现之心室内压差变化与杂音强度的关系任何减轻心脏前后负荷和（或）增加心肌收缩力的因素都将增加压力阶差，从而使杂音增强，相反杂音减弱。临床表现之心室内压差变化与杂音强度的关系1杂音备注室内压差增加屏气试验（用力时）增

8、强前、后负荷减小立位增强前、负荷减小洋地黄制剂增强心肌收缩力增强硝酸甘油增强前后负荷减小异丙肾上腺素增强收缩力增强，前后负荷减小室早后增强收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加室内压差减小下蹲减弱前、后负荷增加去甲肾上腺素减弱后负荷增加Β受体阻滞剂减弱收缩力降低握拳减弱前、后负荷增加下肢抬高减弱前负荷增加诊断症状+体征辅助检查ECG：