肥厚型梗阻性心肌病与麻醉课件_1

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1、肥厚型梗阻性心肌病与麻醉北京协和医院麻醉科2005年4月21日心肌病1980年WHO将原发性心肌病分为三型：1.扩张性心肌病原因不明的各种心肌疾病的最后结局，以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低（心力衰竭）为特征。2.肥厚性心肌病室间隔不匀称肥厚引起流出道狭窄，心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱以及收缩期二尖瓣帆向前移动，心肌壁顺应性降低，心室充盈阻力增加。3.限制性心肌病以心室充盈受限制为特点。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。概述肥厚性心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，分为梗阻型和非梗阻型。通常将安静时左室流出道压力阶差大于（或等于）3

2、0毫米汞柱者称有意义梗阻。本病常为青年猝死的原因。肥厚性梗阻型心肌病（Hypertrophicobstructivecardiomyopthy,HOCM)，又称肥厚型心肌病、肌性主动脉瓣下狭窄特点为室间隔肥厚引起流出道狭窄。病因不十分明确。约半数的病人有家族遗传性的特点，具有常染色体显性遗传的特征。散发的病人可能是心肌细胞上β受体对肾上腺能物资具有超常的反应所致。病理改变（一）病理改变（二）病理改变（三）病理改变（四）病理生理（一）肥厚的心肌累及室间隔的上部，呈非对称性、向左心室突出，使左室的流出道产生不同程度的狭窄。一些病例左心室游离壁也有不同程度的增厚。累及右室间隔及右心室的极为少见

3、。左侧室间隔肥厚，乳头肌常被推移位，而使二尖瓣发生关闭不全。病理生理（二）显微镜下检查其特征为肥厚的心肌心肌纤维排列紊乱，细胞核异常、巨大，在核周围由“光环”。组织化学检查证实为糖原堆集。病理生理（三）心肌收缩性：心肌收缩性愈强，压力差愈大。洋地黄、异丙肾上腺素可使心肌收缩性增强，压力差也增大；β受体阻滞剂则可能减弱心肌收缩力，使压差减小。病理生理（四）后负荷的影响：硝普钠、硝酸甘油等血管扩张剂降低后负荷，使流出道狭窄部位的远端压力降低，使压力差增大。反之，升压药物使周围血管阻力增高，迫使梗阻部位张开，压力差则减小。病理生理（五）前负荷的影响：增大回心血量的措施增加前负荷，排血时间延长，

4、保持梗阻部位扩张，压力差减小。反之，硝酸甘油等静脉扩张剂或屏气用力时回心血量减少，心室腔内血容量小，收缩排血时间短，压力差增大。病理生理（六）心肌舒张功能不全：异常肥厚的心肌或代偿性肥大的心肌舒张功能均减退。左室舒张期压力增高，在有梗阻的病人左房压力也有不同程度的增高。病理生理（七）二尖瓣关闭不全：由于乳头肌的移位，对二尖瓣的牵拉不紧，以及二尖瓣前叶在收缩期前移，二尖瓣常常关闭不全。主动脉瓣提前关闭：心室强有力的收缩使心室迅速排空，主动脉瓣提前关闭。分型Marsron分为四型（超声心动图）：Ⅰ型：肥厚的心肌见于前间隔部分。Ⅱ型：肥厚的心肌位于全部室间隔。Ⅲ型：除累及全部室间隔外，左室游离

5、壁部分或全部有不同程度的肥厚。Ⅳ型：肥厚部分在后室间隔及下壁、前侧壁。临床特点病人多为青、中年，以20~30岁为多见。病人的寿命长短取决于肥厚造成的梗阻程度。出现晕厥或左、右心衰者预后不良。症状（一）病人多为青、中年，以20~30岁为多见。呼吸困难：劳累后出现，由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高、继而肺静脉压升高，肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。心前区痛：多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。症状（二）乏力、头晕与昏厥：由于心率加快，进一步缩短左心室舒张期，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感

6、神经作用使心肌收缩力加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。心悸：由于心功能减退或心律失常所致。心力衰竭：多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。体征心界向左扩大，心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动。收缩期喷射性杂音，向心尖传播，可伴有收缩期震颤。第二音可呈反常分裂，是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。心电图变现ST—T改变：见于80％以上患者，少数异常、巨大倒置的T波。左心室肥大：见于60％患者。异常Q波：V3、V5、aVL、I导联上有深而不宽的Q波。有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也可有Q波。左心房波形异常，可能

7、见于1／4患者。部分患者合并预激综合征。超声心动图室间隔肥厚：多呈非对称性。部分病人合并高血压，或由于代偿性肥厚，左室游离壁也有一定程度的增厚。收缩期二尖瓣前叶前移动致使二尖瓣关闭不全。左心室腔缩小，流出道狭窄。左心室舒张功能障碍，包括顺应性减低，快速充盈时间延长，等容舒张时间延长。主动脉瓣提前关闭。X线及心室造影心脏轻度增大，左房扩大。造影可见左室流出道狭窄，左室腔变形。诊断超声心动图或心导管检查可以确诊。超声心动图：室间隔与左室