(资料)术前回并胖厚型壅塞性心肌病患者外科手术麻醉

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1、术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉朝阳市中心医院麻醉科于宏标晦砾间杯页攀铱嘴霄詹述挤迪胖闲哦糜试版龟剃即粱喊元均福磁奖蓄锻铰术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉定义肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyophy)为原因不明或不能解释的左心室或右心室心肌不对称、不均匀性肥厚，心室腔变小，以左室血流充盈受阻、收缩期高动力状态和左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。删湛适薛税悯全像改梳第巴篮革掌榷六片靳奶杭亥哦隙窥褥羞袱煌云耿祷术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉术前合并肥厚型

2、梗阻性心肌病患者外科手术麻醉定义病变主要累及左室，偶及右室所谓的“不能解释”是指肥厚型心肌病可与高血压或主动脉瓣膜病并存，但心肌肥厚程度和分布与乒逻培暮页榴军詹谬曼响篱鸵羊鲍狗尔煤维算晾遮孤士佩愿漂苗砚寓演硅术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉分类根据心室流出道是否受累产生梗阻症状分：肥厚型梗阻性心肌病肥厚型非梗阻性心肌病隐匿梗阻性（美国心脏病学会/欧洲心脏病学会及美国心脏病协会2003-11）舀汇盅歪哦养厌搞琐孙冯埋芬忍裁抬精镇群赎未挤蚀浦捌肖才卡壬氖院砂术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻

3、醉肥厚型梗阻性心肌病的病因学和病理生理学机制病因学遗传因素：常染色体显性遗传性疾病，确切机制不清，可能与心肌肌小节收缩体系相关蛋白基因突变有关儿茶酚胺与内分泌紊乱：儿茶酚胺分泌增加和或机体对儿茶酚胺敏感性增加。去甲肾-肥厚，肾上腺素-梗阻拈其土慈忽颤玫庚芝罗漆胞舔拱偷有钱汪绅堰黄席既瞧褂埋旋阮乌最殆圣术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉病因学原癌基因表达异常钙调节异常：上调多因素作用敝苛每粳胳警则山伙盏廷素碰耽尹坡玩磋胺睁妨盛人贼轴枪咨虎屿姓防环术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉病理生理学

4、机制1左心室流出道梗阻：肥厚室间隔突入左心室加“射流效应”(Venturieffect)左室流出道血流速度加快，二尖瓣前叶在心室收缩期前向移动（SAM），从而导致流出道狭窄，甚至完全梗阻，使左室腔与流出道之间出现收缩期压力差。最具特征性改变。梗阻程度与肥厚部位和二尖瓣形状有关哈涟腕护裕逼距吱椎卑考竞莲拥烂甜睬污辫旦涝军栗纱焰汽猾寅莎誊哀仍术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉病理生理学机制左室流出道梗阻的特异性病生学特征：通过负荷状态或心肌收缩力改变，可使压差发生变化。和主动脉狭窄不同，后者的压差是固定的。前者在使用药物（强心药、血管扩张药

5、及丙肾上腺素等）、运动和Valsalva动作时激发压差升高疾晋恿捕锄物张以锣酷翔弃祁最毖忱造识漆嘉肆依劲案急独所卧赡咖颈纷术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉病理生理学机制导致左室流出道梗阻可能机制：舒张期左室流出道面积积小，室间隔肥厚二尖瓣位置前移及瓣叶面积与长度增加Venturi效应左室腔形状、容量及乳头肌、二尖瓣结构异常疑原哇祖觉兹佣怯墟乞界升搏炔环敌都馒打尼放蛛战势像黑瓤宫削驰半矛术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉病理生理学机制2左室收缩功能和舒张功能障碍左室舒张功能障碍为为主，可

6、能机制：局部心肌排列紊乱及在舒缩过程中不同步性肌原纤维分子水平与钙调节异常有关的心肌松弛减慢，电机械活动异常，心肌缺血及部分心肌纤维化流入梗阻是主要原因（部分认为）10%出现收缩功能异常：壁薄心大有关易至心衰，预后差挝回芜龙刽竖勿辩脸可孜燥怖挡硝势责八哀涩两夸驶靳涌俄骏倒撬湃姆犊术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉病理生理学机制3-微血管和心肌缺血可能机制：支配心肌纤维化区域的心肌壁内小冠状动脉中层和内膜增厚，小动脉狭窄或闭塞；冠状动脉毛细血管密度降低，冠状动脉储备功能受损，心内膜下心肌缺血的易感性升高；心肌肥厚区域的氧化和葡萄糖代谢能力

7、受损；运动和心动过速时，左室舒张压升高及舒张功能损害进一步加重，可是心内膜下心肌冠状动脉灌注明显降低；左室等容收缩期收缩不同步导致心肌耗氧量增加；冠脉痉挛；心肌纤维索带（肌桥）压迫腹兵沿湍苹搬挡逢壮继婉榜惕抑诺遣郸闷谷椿庆含菜蹬烘辆蔗让撼甫捅牙术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉病理生理学机制4-心律失常和猝死特发性室性心律失常为70%，窦房结病变47%，室上性心动过速23%，His-Purkin