噬血细胞性淋巴组织细胞增多症临床分析

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1、分类号：R551学校代码：10392学科专业代码：105101学号：2151003325硕士学位论文噬血细胞性淋巴组织细胞增多症临床分析ClinicalAnalysisofHemophagocyticLymphohistiocytosis学位类型：临床医学硕士所在学院：协和临床医学院申请人姓名：杨晓凤学科、专业：内科学（血液病学）导师：胡建达教授研究起止日期：2017年12月至2018年4月答辩委员会主席：陈志哲教授答辩日期：2018年5月23日二○一八年五月福建医科大学硕士学位论文目录英文缩略词……………………

2、………………………………………1中文摘要………………………………………………………………2英文摘要………………………………………………………………4前言……………………………………………………………………7研究对象与方法………………………………………………………8结果……………………………………………………..……………10讨论………………………………………………………..…………27结论………………………………………………………..…………33参考文献…………………………………………………….…….…34综述…

3、…………………………………………………………..……37致谢……………………………………………………………..……42福建医科大学硕士学位论文中英文缩略表缩写英文全称中文全称HLHHemophagocyticlymphohistiocytosis噬血细胞性淋巴组织细胞增多症HPShemophagocyticsyndrome噬血细胞综合征EBVEpstein-BarrvirusEB病毒TNFTumornecrosisfactor肿瘤坏死因子ILInterleukin白细胞介素FHLFamilialhemophago

4、cytic家族性噬血细胞性淋巴组织lymphohistiocytosis细胞增多症sHLHsecondaryhemophagocytic继发性噬血细胞性淋巴组织lymphohistiocytosis细胞增多症M-HLHmalignancy-associated肿瘤相关性噬血细胞性淋巴hemophagocyticlymphohistiocytosis组织细胞增多症1福建医科大学硕士学位论文噬血细胞性淋巴组织细胞增多症临床分析摘要目的：探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohist

5、iocytosis，HLH）的临床特征、病因及预后，以提高临床上该病的认识。方法：回顾性分析2010年6月至2017年8月福建医科大学附属协和医院收治的125例确诊为HLH患者的临床资料，包括：临床特征、实验室指标、生存情况。将125例患者分为肿瘤相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(malignancy-associatedhemophagocyticlymphohistiocytosis，M-HLH)和非肿瘤相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(non-malignancy-associatedhemophago

6、cyticlymphohistiocytosis，non-M-HLH)，从总体人群组、儿童组、成人组三个组别的研究指标进行统计分析。结果：（1）125例HLH患者中M-HLH患者39例，其中男性28例，女性11例，非M-HLH患者86例，其中男性42例，女性44例。M-HLH患者中位年龄19岁（2~68岁），非M-HLH患者中位年龄4岁（0.25~68岁）。（2）39例M-HLH患者中，淋巴瘤33例，白血病4例，骨髓异常增生综合征2例。非M-HLH患者86例，其中感染相关性HLH80例，风湿免疫性疾病相关性HLH

7、6例。（3）全部人群组中，M-HLH和非M-HLH患者性别、年龄、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、血清白蛋白、直接胆红素、间接胆红素、血肌酐、NK细胞比例有统计学差异（p<0.05），将其进行多因素Logsitic回归分析显示谷草转氨酶、血清白蛋白、直接胆红素是M-HLH的独立相关因素。儿童组中，M-HLH和非M-HLH患者年龄、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、直接胆红素、间接胆红素、NK细胞比例有统计学差异（p<0.05），将其进行多因素Logsitic回归分析显示各因素都与M-HLH无显著相关。成人组中，M-HLH和非M-H

8、LH患者谷丙转氨酶、谷草转氨酶、直接胆+红素、间接胆红素、CD4T细胞比例、NK细胞比例有差异（p<0.05），将其进行多因素Logsitic回归分析显示各因素都与M-HLH无显著相关。ROC曲线分析显示总体人群组NK细胞比例对M-HLH诊断的最佳预测值为4.96%，儿童组NK细胞比例对M-HLH诊断的最佳预测值为4.96%，成人组NK细胞比例对M-HLH诊断的最佳预测值