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1、16例噬血细胞综合征临床分析周旭刘瑜余昌云张二铁陈舜贤赵瑾王劲*第三军医大学大坪医院野战外科研究所血液科重庆400042【摘要】 目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、主要病因、治疗方案及与预后的关系。方法 分析总结16例HPS患者病因、临床表现、实验检查特点、治疗措施及疗效。结果 16例患者中，EB病毒感染者1例，黑热病1例，细菌感染1例，淋巴瘤相关性8例，病因不明5例；临床表现及实验室检查以高热（100%）、肝脾肿大（93.75%）、全血细胞减少（87.5%）、铁蛋白增高（100%）、NK细胞活性下降（75%）、骨髓噬血细胞（93.75%）为主要表
2、现；分别予抗感染、联合化疗、HLH-2004方案及造血干细胞移植术（？例）治疗；死亡11例，存活5例。结论 HPS病因复杂多样，淋巴瘤是高危因素之一，病情凶险，需要早期诊断，及时、序贯治疗。*通讯作者：王劲，wangj5768@yahoo.com.cn【关键词】 噬血细胞综合征;诊断;治疗【中图分类号】 R552 【文献标识码】 A ClinicalAnalysisof16CasesofHemophagocyticSyndromeZhouXu,LiuYu,YuChangyun,ZhangErtie,ChenSunxian,ZhaoJin,Wang
3、Jin*HematologyDepartment,DapingHospital,ResearchInstituteofSurgery,ThirdMilitaryMedicalUniversity,Chongqing400042,China*:Correspondingauthor:WangJin,E-mail:wangj5768@yahoo.com.cnAbstractPurpose:Investigatetheclinicalfeaturesofhemophagocyticsyndrome(HPS),majorcauses,treatmentoptionsa
4、ndprognosis.Method:Analyzeandsummarize16casesoftheHPSpatientscauses（语法不通！）,clinicalmanifestations,laboratoryexaminationcharacteristics,treatmentmeasuresandefficacy.Result:1caseofEBvirusinfection,1caseofkala-azar,1caseofbacterialinfection,8casesofrelatedlymphoma,5casesofunknownetiolo
5、gy.Theclinicalmanifestationsandlaboratorytestsshowhighfever(100%),hepatosplenomegaly(93.75%),pancytopenia(87.5%),increasedferritin(100%),NKcellactivitydecreased(75%),bonemarrowhemophagocytic(93.75%)asthemainperformance.Thepatientsweregiventhetreatmentsofanti-infection,incombinationw
6、ithchemotherapy,HLH-2004programandhematopoieticstemcelltransplantation.11casesofdeath,and5casesofsurvive.Conclusion:HPSetiologyiscomplexanddiverse.Lymphomaisoneoftheriskfactorsfordangerousdisease.Itrequiresearlydiagnosis,timely,sequentialtherapy.（英文摘要不符合英文表达习惯，建议重写！！）KeywordsHemopha
7、gocyticSyndrome,Diagnosis,Therapy噬血细胞综合征(Hemophagocyticsyndrome，HPS)是是体内杀伤性T细胞（CTLs）和NK细胞的杀伤功能明显降低或缺陷，免疫监控系统受损，巨噬细胞及淋巴细胞异常增生，从而导致组织器官浸润及系列细胞因子风暴的一组临床综合征[1]。目前亦归为组织细胞疾病。成人HPS多继发于病毒、寄生虫、原虫感染及恶性肿瘤、结缔组织病，以发热、肝脾肿大、全血细胞减少为主症[2]，病情凶险，死亡率高，早期诊断、及时治疗是关键。我科近5年收治HPS患者16例，报道如下：1、资料与方法1.1病例我科２００
8、7年1月－２０１2年6月确诊HPS患者
