成人噬血细胞综合征23例临床特征分析.pdf

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1、肝脏2014年11月第19卷第11期·823··论著·成人噬血细胞综合征23例临床特征分析史冬梅项晓刚周惠娟王晖谢青【摘要】目的分析成人噬血细胞综合征(HPS)的临床特征，对比HLH一2004诊断标准，以提高对本病的认识，早期诊断，减少误诊，提高存活率。方法回顾分析近5年收治的23例因肝功能异常入院最终确诊为噬血细胞综合征患者的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果23例患者原发病分析显示，恶性淋巴瘤9例，感染8例，风湿性疾病5例，其他原因1例。主要临床表现以持续发热(95．7％)、脾脏肿大(100．0)及肝脏肿大(82．6)为突出表现，其他表现为淋巴结肿大(73．9)、黄疸(73．

2、9)、呼吸系统症状(52．2)、多浆膜腔积液(56．5V0)、中枢神经系统症状(47．8)、皮疹(34．8)、出血(21．7)及肾功能损害(30．4)。实验室检查以肝功能损害最为突出，主要是LDH、AST升高(100．0)，血细胞减少(两种血细胞下降占30．4、全血血细胞下降占69．6)，纤维蛋白原(Fg)下降(82．6)，PT延长(47．8)。死亡组患者的LDH和AST水平明显高于存活组(t=4．509、3．339，P=0．003)，而死亡组患者的血小板计数和Fg水平明显低于存活组(t=7．892、3．561，P=0．002)。首次骨髓检查有噬血细胞现象14例，第2次或多次骨髓检查有噬血细胞

3、现象9例。23例经治HPS患者12周总体生存率为43．5。结论HPS可由多种病因引起，临床表现多样，病死率高。LDH和AST升高，PLT和Fg降低是疾病的不良预后因素。骨髓的多次检查有助于及时诊断。【关键词】噬血细胞综合征；临床表现；实验室检查，骨髓穿刺；预后Retrospectiveanalysisofclinicalfeaturesin23caseswithadul~hemophagocyticsyndromeSHIDong—meixIANGXia~gang，ZHOUHui—juan，WANGHui，XieQing．DepartmentofInfectiousDiseases，Ruijin

4、Hospital，ShanghaiJiaotongUniversitySchoolofMedicine，Shanghai200025，ChinaC0rrPsD超gauthor：XIEQing，Email：xieqingrjh@163．corn[Abstract]ObjectiveToinvestigatetheclinicalfeaturesofhemophagocyticsyndrome(HPS)andtoimproveitsrecognitionforleadingtoearlydiagnosisandincreasingsurvivalrate，compasedwithHLH一2004d

5、iagnosticcriteria．MethodsAretrospectivestudywascarriedouttoanalyzetheetiology，clinicalcharacteristic，laboratoryfindingsandoutcomesin23patientswithHPS．ResultsAmongtheses23cases，theinitiatingcauseswereasfollows：9caseswithlymphoma(39．1)，8caseswithinfection(34．8)，5caseswithrheumatoiddiseases(21．7)and1ca

6、sewithunknownetiology(4．8)．HPSwascharacterizedtypicallybyprolongedfever(95．7)，splenomegaly(100．0)，hepatomegaly(82．6)andotherfeaturesincludinglymphadenopathy(73．9)，respiratorysymptoms(52．2)，hydropsofmultipleserouscavity(56．5)，jaundice(73．9)，centralnervoussysteminvolvement(47．8)，skinrash(34．8)，aliment

7、arytracthemorrhage(21．7)andinjuryofkidney(30．4)．Accordingtolaboratorydata，liverdysfunctionwaspointedouttobethemostprominentmanifestation，characterizedbyelevatedLDHandAST(100)．Theperipheralcytopeniaint