噬血细胞综合征的临床及实验室诊断特征

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1、噬血细胞综合征的临床及实验室诊断特征【摘要】目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床及实验室诊断特征。方法对56例HPS患者的临床及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热，肝、脾、淋巴结肿大，血细胞减少为主要表现，伴有不同程度的肝功能和凝血异常，部分患者有胸腹腔、心包腔积液，骨髓组织细胞增多，可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论噬血细胞综合征病程凶险，预后差，提高对HPS的临床表现及实验室特征认识，有利于加强HPS早期诊断和有效治疗。【关键

2、词】噬血细胞综合征;噬血组织细胞;早期诊断　嗜血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome，HPS)是一组在骨髓、脾脏、淋巴结等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞疾病，以组织细胞增生伴有活跃的吞噬血细胞现象为特征。临床表现为持续高热，肝、脾、淋巴结肿大，外周血二系或三系减低，肝功能异常，凝血障碍、高铁蛋白、高甘油三酯血症及低纤维蛋白原，骨髓涂片易见组织细胞，并可见吞噬血细胞现象。该病进展快，预后差，病死率高。因此早期诊断显得更为关键。为了提高对噬血细胞综合征临床及实验室诊断水平，笔者对56例

3、噬血细胞综合征临床及实验室诊断特征进行回顾分析。7　　资料和方法　　1.一般资料56例标本来源于我院1995～2009年诊治的病人，其中男35例，女21例，年龄7个月～73岁，平均年龄39岁。所有病例均有发热(≥38.5℃)，脾肿大42例，肝肿大35例，淋巴结肿大38例，胸、腹腔积液5例，心包积液1例。　　2.诊断标准诊断符合以下标准[1]：①发热≥7天，体温≥38.5℃;②肝、脾、淋巴结肿大;③血细胞减少(非骨髓增生减低引起的外周血二系或三系细胞减少);④高甘油三酯血症(TG)和/或低纤维蛋白原血症(FI

4、B);⑤高血清铁蛋白(SF);⑥组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%，其中吞噬血细胞现象的噬血组织细胞≥1%(在观察骨髓涂片中应注意观察涂片边缘及尾部，仔细寻找有无噬血组织细胞)和/或累及骨髓、淋巴结，脾及中枢神经系统的组织学证据;⑦自然杀伤(NK)细胞活性减低或缺乏;⑧可溶性IL2受体(CD25)水平>2400000U/L。满足上述任5项者可诊断。　　3.方法对56例HPS患者的临床表现、实验室检查(血常规、凝血四项、肝功能、甘油三酯、铁蛋白、骨髓细胞学检查及免疫学检查等结果)进行回顾性综合分析。　　

5、结果7　　1.临床特点本组56例HPS患者均有发热，最高体温均≥38.5℃，热型不一;肝肿大35例，脾肿大42例，淋巴结肿大38例，黄疸39例。　　2.实验室检查外周血二系减少43例，三系减少13例。血红蛋白值减少介于40～110g/L之间，白细胞减少介于(1.0～4.0)×109/L之间，血小板减少介于(25～99)×109之间。纤维蛋白原(FIB)低于1.8g/L的有31例，25例凝血酶时间(TT)和活化的部分凝血活酶时间(APTT)均延长。56例均有肝功能异常，表现为转氨酶升高(42例)，总胆红素和直

6、接胆红素升高(39例)，白蛋白降低(23例);血清铁蛋白升高55例(98%)，最高者>4ng/ml;甘油三酯升高53例(95%)。　　3.骨髓细胞学检查52例HPS患者骨髓穿刺涂片显示增生活跃至明显活跃，4例HPS患者骨髓增生减低;随病程进展，骨髓涂片中均可见到吞噬血细胞(包括幼红细胞，红细胞、粒细胞、血小板及细胞碎片等)的成熟组织细胞(≥1%)，噬血组织细胞的形态特征为：细胞较完整，胞体直径在20～607nm，胞浆量丰富，胞浆边缘不整齐，常见伪足突起(观察组织细胞的胞浆时把光线调暗一些可以看得更清楚

7、胞浆的边界)，胞浆中可吞噬各种血细胞成分，通常为形态结构完整的粒细胞、有核红细胞及血小板，有的胞浆还可见空泡、颗粒及细菌。核一般较小，核形呈圆形、椭圆形、肾形或不规则形[2]。核常偏一侧，核染色质较粗糙、疏松，可见核仁或核仁隐约可见，核仁呈淡蓝色。　　4.免疫学检查EB病毒(EBV)IgG阳性30例，占53%;巨细胞病毒(CMV)IgM阳性4例，占7%;原因不明5例，占9%。自身抗体(ANA、DsDNA或SmAb)呈现阳性3例，占5%。　　讨论　　HPS是由不同原因导致的以过度炎症反应的-种组织细胞疾病

8、，它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞良性增生，并活跃地吞噬各种血细胞现象。HPS可分为原发性或家族性和继发性[3]，继发性可分为感染相关性噬血细胞综合征、肿瘤相关性噬细胞综合征及其它原因所致，56例HPS患者中大部分是感染相关性噬血细胞综合征(包括病毒、细菌)。HPS的临床特征为持续高热，肝、脾、淋巴结肿大，实验室特征为外周血细胞一系或多系减少，肝功能异常，凝血功能障碍[4]，高血清铁蛋白