噬血细胞综合征12例临床分析

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1、噬血细胞综合征12例临床分析【关键词】噬血细胞综合征【摘要】目的探讨噬血细胞综合征的临床表现、诊断及治疗方法。方法对12例患者进行回顾性分析。结果12例患者中感染相关性8例，肿瘤相关性3例，原因不明1例。治愈6例，好转1例，死亡5例。结论根据临床症状，体征和实验室检查，骨髓细胞学检查，多可获得诊断，对于治疗应主要针对病因，应用肾上腺糖皮质激素，由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。　　【关键词】噬血细胞综合征；诊断；治疗　　Clinicalanalysisof12casesofthehemophagocyticsyndrome

2、　　YUANZhaohui.　　DepartmentofHematology,ZhuzhouNO.1Hospital,Zhuzhou412000,China　　【Abstract】ObjectiveToinvestigatethemanifestations,treatmentanddiagnosisofthehemophagocytic6syndrome.MethodsAnalyzed12casesofpatientsretrospectively.ResultsInall11cases,8caseswereassocia

3、tedwithinfectivediseases,3casesweretumorinduced,and1casewasunknown.ConclusionThediagnosiscanbeconfirmedbyclinicalmanifestationsandsigns,laboratoryexamination,bonemarrowcytomorphologicexaminationaswell.Themanagementofthediseaseshouldaimdirectlytocauseofthedisease,it

4、isalsocrucialtousedglucocorticosteroidtoimproveprognosis.Theprognosiswaspoorincasestumorassociatedandoriginunknown.　　【Keywords】hemophagocyticsyndrome;diagnosis;treatment　　噬血细胞综合征（HPS）为单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病。临床表现为持续高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、黄疸、肝功能异常、凝血功能障碍和骨髓噬血细胞增多等［1］。为提高对本病的

5、认识，现就我院近5年来收治的噬血细胞综合征做回顾性分析。　　1临床资料　　1.1一般资料612例患者均为我院在2000年1月~2005年12月期间收治的住院病人。其中男4例，女8例；年龄20~58岁，其中感染相关8例，3例肿瘤相关性噬血细胞综合征患者包括2例非霍奇金淋巴瘤，1例急性单核细胞性白血病患者；原因不明1例。　　1.2实验室检查12例患者血象均表现为三系减少，血常规示Hb53~76g/L，平均（62±8.3）g/L；WBC（0.6~3.6）×109/L，平均（1.8±1.14）×109/L；PLT（11~71）×10

6、9/L，平均（33±10.90）×109/L。12例患者血液生化检查AST升高（98~243u/L）8例，ALT升高（75~452u/L）9例，总胆红素升高（34~332μmol/L）9例，血清白蛋白降低（24~33g/L）10例，乳酸脱氢酶升高（290~2987u/L）8例，凝血功能检查：APTT延长（50~78s）10例，PT延长（18~47s）12例，纤维蛋白原减少（0.9~2.1g/L）12例。12例患者骨髓细胞学检查：增生均为活跃或明显活跃，均可见成熟组织细胞吞噬幼红细胞、红细胞、白细胞、血小板及细胞碎片等的吞噬型

7、组织细胞，以吞噬红细胞多见，噬血细胞数量为1.5%~10.5%，见表1。　　表112例噬血细胞综合征患者临床症状、体征、实验室检查（略）　　1.3治疗方法6感染相关的8例均给予病因治疗：病毒所致予以阿昔洛韦治疗；细菌性所致者予以两联抗生素（三代头孢加氨基糖苷类或喹诺酮类）治疗，3例无效者改用美罗培南。非霍奇金淋巴瘤患者给予标准方案化疗。所有病例均予以肾上腺皮质激素治疗，地塞米松0.3~0.5mg/（kg・d），3~5天或甲基强的松龙3~5mg/（kg・d），3~6天，有效后渐减量，疗程1~2周；1

8、例加用丙种球蛋白；中性粒细胞＜1.0×109/L者给予粒细胞集落刺激因子；凝血功能障碍者予以输新鲜的冰冻血浆和冷沉淀补充凝血因子。血小板低于20×109/L，予以输注血小板。　　1.4结果治愈6例，好转1例，死亡5例，其中感染相关痊愈6例，2例因感染过重，合并真菌感染，出现多器官功能衰竭，