多系统萎缩、进行性核上性麻痹mri、tcs的临床研究

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1、硕士专业学位论文论文题目多系统萎缩、进行性核上性麻痹MRI、TCS的临床研究研究生姓名邸平伟指导教师姓名罗蔚锋专业名称神经病学研究方向运动障碍疾病（帕金森病）论文提交日期2013年5月多系统萎缩、进行性核上性麻痹MRI、TCS的临床研究中文摘要多系统萎缩、进行性核上性麻痹MRI、TCS的临床研究中文摘要第一部分多系统萎缩、进行性核上性麻痹的临床表现特征分析目的：探讨多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）的临床表现特征。方法：对临床确诊的36例MSA、7例PSP，性别、年龄匹配的43例特发性PD作为对照组，进行详细的病史询问，

2、体格检查。主要包括患者的发病年龄、首发症状、疾病进展过程出现的症状、病程、确定诊断时间，服用抗帕金森病药物的疗效，以及患者的文化程度、生活环境、家族史、脑血管病病史、特殊用药史、一氧化碳中毒史、毒物接触史等情况。结果：MSA-P组、MSA-C组、PSP组和PD组起病年龄分别为62.548.12岁、59.026.12岁、68.387.05岁，62.67.8岁；MSA-C发病年龄较PSP组显著低（P＜0.05），其余各组间发病年龄无显著差异。MSA-P组、MSA-C组和PSP组震颤发生率（分别为48.0%、36.4%、42.9%）

3、均较PD组（88.4%）低（P＜0.05），MSA-C组强直症状发生率（90.1%）较PD组（86.0%）显著高（P＜0.05）。MSA-P组Romberg征阳性率（32.0%）较PD组（9.3%）显著高（P＜0.05），MSA-C组指鼻试验阳性率（63.6%）、Romberg征阳性率（63.6%）较PD组（23.3%，9.3%）显著高（P＜0.05）。MSA-C组体位性低血压发生率（36.4%）较PD组（4.7%）显著高（P＜0.05）。MSA-P痴呆、凝视麻痹、锥体束征/腱反射亢进发生率（分别为16.0%、12.0%、16.0%）

4、较PD组（4.7%、0、0）显著高（P＜0.05），MSA-C组构音障碍、凝视麻痹、体位性低血压、锥体束征/腱反射亢进发生率（分别为63.6%、18.2%、36.4%、36.4%）较PD组（分别为23.3%、0、4.7%、0）显著高（P＜0.05）；PSP组跌倒、扫视/追踪减慢、痴呆、凝视麻痹、锥体束征/腱反射亢进发生率（分别为85.7%、57.1%、42.9%、71.4%、28.6%）较PD组（16.3%、11.6%、4.7%、0、0）发生率显著高（P＜0.05）。结论：MSA和PSP有各自独特的临床特征，相同症状、体征在各组发生率

5、与PD组存在一定差异，有一定鉴别诊断价值。关键词：多系统萎缩进行性核上性眼肌麻痹临床特征I中文摘要多系统萎缩、进行性核上性麻痹MRI、TCS的临床研究第二部分多系统萎缩、进行性核上性麻痹的MRI形态特征、定量分析研究目的：探讨多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）的MRI形态学上的特点，进行定量分析，为早期诊断和鉴别诊断提供客观依据。方法：经临床确诊的29例MSA、7例PSP为病例组，性别、年龄配对的36例帕金森病（PD）患者为病例对照组，性别、年龄配对的36例健康人为正常对照组，采用PhilipsAchieva1.5T超导

6、型全身磁共振成像仪及标准Sense-head头线圈行常规MRI检查。主要观察指标：（1）T2WI信号改变：①桥脑十字征（桥脑基底部可见十字样高信号）；②小脑中脚高信号；③壳核裂隙征（壳核外侧缘裂隙样高信号）。（2）T1WI图像上，①大脑萎缩；②小脑萎缩；③脑干（中脑、桥脑、延髓）萎缩。在图形工作站上应用软件ViewForum4.1进行数据测量：在T1WI正中矢状位上测量桥脑面积、中脑面积并计算桥脑面积与中脑面积比值；在T1WI轴位上测量双侧小脑中脚宽度。结果：29例MSA中有5例（17.2%）出现十字征，4例（13.8%）出现裂隙征；

7、其中MSA-P组小脑、延髓萎缩发生率（分别为33.3%、14.3%），MSA-C组的颞叶、小脑、中脑、桥脑、延髓萎缩发生率（分别为37.5%、62.5%、37.5%、37.5%、37.5%）较PD组（4.7%、7.0%、4.7%、4.7%、0）和对照组（4.7%、2.3%、0、0、0）显著高（P＜0.05），PSP组颞叶萎缩、中脑、桥脑萎缩发生率（分别为42.9%、85.7%、28.6%）较PD组（4.7%、4.7%、4.7%）和对照组（4.7%、0、0）显著高（P＜0.05）。MSA-C组的十字征、MCP高信号征发生率（50.0%、

8、50.0%）较PD组（0、0）和对照组（0、0）显著高（P＜0.05）。7例PSP中有5例（71.4%）出现蜂鸟征，PSP组蜂鸟征发生率（71.4%）较PD组（0）和对照组（0）显著高（P＜0.05）。21例MSA-P2