进行性核上性麻痹2例临床分析及诊断思路

《进行性核上性麻痹2例临床分析及诊断思路》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、进行性核上性麻痹2例临床分析及诊断思路【摘要】目的分析2例曾被误诊的核上性麻痹(PSP)患者的病例特点。方法通过2例起病隐匿的PSP病例分析，探讨PSP的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗及具有PPS样表现的疾病诊断思路。结果2例患者均为老年男性，起病缓慢，病情呈进行性加重，以帕金森综合征、假性球麻痹及认知功能障碍等为主要表现，其中2例均有眼球向下运动缓慢，2例患者均符合疑诊PSP,经相应治疗症状缓解不明显。结论PSP发病率低，易误诊为帕金森病、阿尔茨海默病，临床工作中应注意鉴别,从而降低误诊率。【关键词】进行性核上性麻痹；帕金森病；神经变性疾病进彳亍性核上性麻痹(progressivesupr

2、anuelearpalsy,PSP)又称Steele-Richardson-lszewski综合征，是一种独立的特异性神经变性疾病。具有一般变疾病的特点，隐匿起病、慢性、进行性加重。虽然典型病例早期即出现姿势不稳、轴性肌张力障碍、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、痴呆［1］,但临床表现变异较大，发病率低，因此常被误诊。冇调查，PSP患者从症状首发到获得正确诊断平均需要3.6-4.9年［2］。木文2例患者曾误诊为帕金森病、阿尔茨海默病，现报告如下。1病历资料病例1，男，70岁，因“右上肢震颤，行走不稳3年，吞咽困难、记忆力减退8个月”入院。患者于入院3年前逐渐出现右上肢震颤,行走不稳，易跌倒，

3、行动较为迟缓，翻身、坐起等动作缓慢。在多家医院按帕金森病治疗，曾口服“美多巴片”“安坦片”“普拉克索片”药物逐渐加量，患者右上肢震颤逐渐减轻，易跌倒，行动较为迟缓未改善。8个月前逐渐出现饮水呛咳，吞咽固体食物无明显呛咳现象，言语减少，语音低，语速较慢，近记忆力下降。不能自C翻身、坐起。半月前在外院已下胃管，鼻饲饮食。无高血压病及糖尿病病史。入院查体:血压138/70mmHg,心、肺、腹查体无异常。神经系统：神清，构音障碍，高级皮层功能减退，面具脸，双眼上视、下视运动受限，咽反射存在，行动迟缓，四肢肌力正常，轴性肌张力障碍（颈项肌及躯干上部肌肉为著）共济运动正常。感觉查体无异常。未引出病理征。

4、入院查血、尿、粪常规正常，肝、肾功能正常。空腹血糖5.8mmol/L,胆固醇（CII0）3.67mmol/L,三酰甘油（TG）1.96mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇0.9mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇1.92ininol/Lo胸部X线片、心电图等均正常。颅脑MRT及MRA检查未见明显异常。入院后给予调整多巴丝脏剂量，给予益智药物及营养支持治疗，症状无明显缓解。病例2,男，63岁，因“记忆力减退3年加重伴行走不稳2年吞咽困难1周”入院。患者于入院3年前出现记忆力减退，以近记忆力受损明显，言语较前减少，不愿与人沟通，在外院按“阿尔茨海默病”治疗，口服“安理申”治疗，症状稍好转，2年前逐渐出现

5、站立及行走不稳，动作迟缓，家属未在意，1周前饮水有呛咳现象。既往无高血压病、糖尿病等病史。入院查体：血压130/85mmHg,心、肺、腹无异常。神经系统：表情呆板，构音、吞咽障碍，瞬目动作少，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，双眼球下视不能，余颅神经检查未见异常。四肢肌力正常。身体中轴肌张力明显增高，头后仰明显，四肢肌张力增高，无不自主运动。感觉系统检查未发现异常。未引出病理征。实验室检查：血、尿、粪常规正常，肝、肾功能，血糖、血脂、胸片、心电图等均正常。颅脑MRI示左放射冠区腔隙性脑梗死。入院后予多巴丝聊、多奈哌齐等对症处理，症状无明显改善。2讨论2例患者均为老年男性，3年来间断就诊于多家医院

6、，第1例患者首发症状为单侧上肢震颤，曾被诊断为帕金森氏病或帕金森综合征，第2例患者首发症状为记忆力差，淡漠诊断为阿尔茨海默病。这2例患者最终诊断为进行性核上性麻痹。这几种疾病之间有部分重叠的临床表现。近年来研究发现，AD>PD^进行性核上麻痹(progressivesupranuclearpalsy,PSP)等20多种有痴呆症状的神经系统疾病都有tau蛋白的异常磷酸化和基因缺陷，统称为tau蛋白病(tauopathies)[3,4]。PSP多在45岁以后起病，男性居多。男女比例约为：2〜3：loSteele[5]列描述其临床经过分为3期：I期，起病症状多对称，步态不稳、易跌倒是PSP最常见的

7、早期症状，还可出现运动缓慢、视物模糊和语言表达障碍，偶冇肢体震颤，有的PSP病例以精神或认知障碍为早期表现，出现类似AD的痴呆，有些患者有情绪改变，伴智力减退、健忘、冷漠、注意力不集中及人格改变等。II期，出现核上性眼球注视麻痹是PSP的特征性体征，最初可只累及上视或下视，以下视麻痹更具有特异性，以示才出现水平性注视麻痹，但也有部分患者无或仅有轻度注视麻痹或出现核间性眼肌麻痹。III期，则有眼球各向运动不能，