进行性核上性麻痹2009-2-16

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1、进行性核上性麻痹ProgressiveSupranuclearPalsy,PSP历史和特点1964年Steele、Richardson等对一组有PD样表现，但又有一定特点的病人进行临床和病理分析后提出。特点：PD症状群+垂直性凝视麻痹+明显的平衡障碍，对左旋多巴反应差。流行病学不准确，年发病率约为0.3/10万（利比亚）,患病率：(美国)男：1.53/10万，女：1.23/10万，其患病率约为PD的1/100左右,男：女=1.3：1。起病年龄62-63岁，50岁以前发病者不足5%。病因不清楚，多生活在农村，杀虫剂等有机溶剂，饮用井水是P

2、SP的危险因素。无遗传性和传染性的证据。将病人的脑组织植入啮齿类动物脑中，不传递此病。病理主要是中脑、桥脑背盖部萎缩。神经元减少伴星形细胞增生、神经元纤维缠结和颗粒空泡变性。部位主要位于下丘脑核、黑质、苍白球、导水管周围、蓝斑及3、4、5、6、7、12对颅神经核、中逢核、齿状核等。神经元纤维缠结主要是直径为15nm的直的纤维，中央前回最多。生化胆碱能系统：胆碱能神经元广泛破坏，主要位于纹状体、脑干及皮层下。多巴胺能系统：尾状核、壳核的多巴胺明显下降，黑质纹状体多巴胺能末梢功能降低。但边缘系统通路是完整的。铁和自由基：黑质和纹状体中非结合

3、的铁离子增加。临床表现核上性凝视麻痹：75％，多在发病1－2年后出现。早期表现为两眼意向性及追随性下视麻痹，上视受限，并逐渐进展成完全性垂直性凝视麻痹（与顶盖前区、中脑被盖灰质病变有关）。临床表现PD样表现，早期出现姿势平衡障碍（65-90%），痉挛性构音障碍，吞咽困难，中轴肌张力增高，接近缺乏静止性震颤，双侧对称起病，眼动障碍中晚期（3.6-3.9年）出现。认知功能障碍，早期60%，晚期80%，额叶功能障碍，以记忆障碍为主。易伴发抽搐、睡眠（快波）减少、抑郁。生存期6年左右。影像学PET:额叶、皮层下葡萄糖利用率下降。SPECT:额叶

4、脑血流下降明显，优势半球减少30%。顶枕叶改变不明显。CT和MRI:中脑背盖、上丘、桥脑、颞叶萎缩，四叠体池、脚间池、三脑室后部增大。诊断标准必须具备的条件：1、40岁以后起病，2、进行性病程，3、运动减慢，4、核上性凝视麻痹。加以下6项中的3项：1、吞咽困难或构音障碍，2、躯干肌强直重于四肢，3、颈部呈伸位，4、震颤轻或缺乏，5、早期有经常跌到或步态异常，6、对左旋多巴反应差。诊断标准排除诊断：1、小脑的体征，2、无法解释的多发周围神经病，3、原发性植物神经功能障碍。核上性凝视麻痹的标准：1、主动的凝视小于15度，2、头眼反射存在。或

5、者有以下2项：1、主动向下的凝视减慢，2、垂直的前庭眼球反射性抑制减弱。comparisonofparkinson'sandparkinson-plusdiseasePDolivopontocerebellardegenerationshy-DragerSyndromePSPStriatonigralDegenerationtremor+++++++rigidity+++++++++++++++bradykinesia+++++++++++++++posturalinstability+++++++++++++++pyramidalsi

6、gns000++++cerebellarsigns0+++++++autonomicdysfunction++++++++++dementia++++++++axialandnuchaldystonia000+++0supranucleargazepalsy000+++0responsetolevodopagoodabsentpoorpoorpoor治疗多巴胺能类抗抑郁药：用于抑郁患者，还可改善姿势障碍。胆碱能：毒扁豆碱12mg/日,对记忆、睡眠有帮助。脑组织（肾上腺髓质）移植：似有短期疗效。DaneleAetal.1999年报告：Zo

7、lpidem思诺思5-10mg/日(aGABAergicagonistofbenzodiazepinereceptors)可用以治疗，可以减轻少动及强直。见:NEngJMed341:543,1999及EurJNeurol9:184,2002预后Kristensen(1985)统计73例，平均存活5年(1-23年)。Maher&Lees(1986)观察52例，其中30例长期追随，平均生存5.9年(1.2-10.3年)均多死于肺部感染。