进行性核-上性麻痹(Progressive-Supranulear-Palsy)课件.ppt

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1、中国进行性核上行麻痹临床诊断标准（2016）定义：进行性核上行麻痹(progressivesupranuclearpalsy，PSP)是以脑桥及中脑神经元变性和出现神经元纤维缠结（neurofibrillarytanglesNFT）为主要病理改变的进行性神经系统变性疾病。病因：PSP是病因不明的散发型Tau蛋白异常聚集性疾病，在脑干有类似昏睡性脑炎样神经元纤维缠结，怀疑与慢性病毒感染有关，在中毒、脑炎、种族及地理因素方面无病因线索。病理：肉眼可见广泛脑萎缩，包括苍白球、黑质等，侧脑室及第三脑室扩大，镜下可见黑

2、质、苍白球-纹状体通路、四叠体上丘、导水管周围白质的明显病变，致密的NFT呈特征性分布，神经纤维网丝形成。此外，在基底核及脑干还发现Tau蛋白阳性星形胶质细胞。其他非特异性病变包括神经原丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受累。神经原纤维缠结在细胞质出现粉红色的细长丝。他们由细胞骨架中间丝组成临床表现：一、PSP理查森型(PSP-Richardson'ssyndrome，PSP-RS)1964年Steele、Richardson及Olszewski首次对PSP-RS进行了病例特征的描述，又称Richards

3、on综合征。其特征性的临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早期跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动不能及认知功能障碍。其中核上性眼肌麻痹是最具有诊断价值的体征，早期表现为双眼垂直性追随动作迟缓，逐渐发展成为完全性垂直凝视麻痹。姿势不稳伴跌倒则更多见且常发生于病程1年内。但也有临床早期即出现垂直核上性眼肌麻痹，晚期甚至始终未出现姿势不稳者。PSP-RS的认知功能以额叶功能障碍为主，表现为情感淡漠、轻度去抑制，以及执行功能减退，平均病程为6～8年。二、PSP帕金森综合征型(PSP-P

4、arkinsonism,PSP-P)PSP-P脑tau蛋白病理改变的分布范围及严重程度都不如RS型患者，临床早期(2年内)很难与帕金森病鉴别，可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤等，早期可以短暂的左旋多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS型相似。Williams等发现在103例经病理证实的PSP患者中，有33例(32%)为这一类型，之后的研究也证实其为PSP较常见的亚型之一，平均病程为9～12年。三、PSP纯少动伴冻结步态型(PSP-pureakinesiawithgaitfree

5、zing，PSP-PAGF)PSP-PAGF早期即出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚，偶尔伴语音低下和“小写征”。其病程可超过13年，典型的PSP症状可能延迟至9年出现甚或缺如。四、PSP皮质基底节综合征型(PSP-corticobasalsyndrome，PSP-CBS)PSP-CBS同时具有皮质和基底节受累的表现，多为不对称的肢体肌张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和异己肢现象，早期临床很难将其与CBD相鉴别，后期可以出现核上性凝视麻痹和跌倒，病理符合PSP诊断，病程与RS型相当

6、。五、PSP非流利性变异型原发性进行性失语(PSP-non-fluentvariantprimaryprogressiveaphasia,PSP-nfvPPA)PSP-nfvPPA临床早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错语、语法缺失及颊面部失用，后期可以出现典型PSP症状，病理上以前额叶萎缩为主，中脑萎缩不明显。六、PSP小脑共济失调型(PSP-cerebellarataxia,PSP-C)PSP-C在日本较为多见，近期在美国亦有报道，以小脑性共济失调为首发及主要症状，与MSA-C相比其发病年龄更晚，

7、更多出现跌倒和凝视麻痹，同时无自主神经异常表现[16]。七、PSP行为变异型额颞叶痴呆(PSP-behavioralvariantfrontotemporaldementia,PSP-bvFTD)在经尸检证实的PSP中[16]，有5%～20%以行为异常和认知功能障碍为主要临床表现，其与FTD很难鉴别，平均病程为8年。诊断：(一)纳入条件1．隐匿起病，病程逐渐进展。2．发病年龄≥30岁。3．临床症状：临床症状为并列条件可以同时具有或单独存在。(1)姿势不稳：①病程第1年出现明显的反复跌倒；②1年后出现反复跌倒。

8、(2)病程2年内出现：①垂直性核上性向下或向上扫视缓慢；②凝视麻痹。(3)病程2年后出现：①垂直性核上性向下或向上扫视缓慢；②凝视麻痹。(二)支持条件1．中轴性肌强直或多巴抵抗的帕金森症。2．早期的吞咽困难或构音障碍。3．存在额叶认知功能障碍、冻结步态、非流利性失语或假性球麻痹等无法用排除条件中所列疾病解释的临床表现。4．头颅MRI：正中矢状位T1WIMRI：(1)表现为以中脑萎缩为主的特征性征象：