进行性核上性麻痹PSP诊断标准课件.pptx

《进行性核上性麻痹PSP诊断标准课件.pptx》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、PSP诊断标准进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy，PSP)非典型帕金森综合征，特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹伴姿势不稳易跌倒。PSP的发病年龄一般为50～70岁，平均病程为5～9年日本的患病率为2-17/10万，高于欧美的3.1-6.5/10万的患病率，而我国目前尚无确切的流行病学资料。进行性核上性麻痹（PSP）DepartmentofNeurologyHospital某医院神经内科进行性核上性麻痹（PSP）PSP的临床表现变异较大，其中典型PSP(Richa

2、rdsonsyndrome)约占2/3，其他则早期以帕金森综合征、纯少动伴冻结步态、皮质基底节综合征、非流利性变异型原发性进行性失语、额颞叶功能障碍和小脑型共济失调等为主要临床表现，易被误诊为帕金森病及其他神经变性病：如多系统萎缩(MSA)、皮质基底节变性(CBD)、额颞叶痴呆(FTD)等。DepartmentofNeurologyHospital某医院神经内科进行性核上性麻痹（PSP）PSP分型简写全称中文名称PSP-RSPSPwithRichardson’ssyndrome查理森型1964,1996PS

3、P-PPSPwithpredominantparkinsonism帕金森综合症型2009PSP-PGFPSP-PAGFPSPwithprogressivegaitfreezingPSP-Pureakinesiawithgaitfreezing纯少动伴冻结步态型20162007PSP-CBSPSPwithpredominantCorticobasalsyndrome皮质基底节综合症型2005,2010PSP-nfvPPAPSP-SLPSP-non-fluentvariantprimaryprogressive

4、aphasiaPSPwithpredominantspeech/languagedisorder非流利性变异型原发性进行性失语20082011PSP-CPSPwithpredominantcerebellarataxia小脑共济失调型2009,2013PSP-bvFTDPSP-FPSPwithbehavioralvariantfrontotemporaldementiaPSPwithpredominantfrontalpresentation行为变异型额颞叶痴呆额颞叶痴呆型2011,2013PSP-OMPS

5、PwithpredominantocularmotordysfunctionPSP-PIPSPwithpredominantposturalinstabilityPSP-PLSPSPwithprimarylateralsclerosis侧索硬化一、PSP-RS（查理森型）1964年Steele、Richardson及Olszewski首次对PSP-RS进行了病例特征的描述，又称Richardson综合征。其特征性的临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早期跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多

6、巴抵抗的运动不能及认知功能障碍。其中核上性眼肌麻痹是最具有诊断价值的体征，早期表现为双眼垂直性追随动作迟缓，逐渐发展成为完全性垂直凝视麻痹。姿势不稳伴跌倒则更多见且常发生于病程1年内。但也有临床早期即出现垂直核上性眼肌麻痹，晚期甚至始终未出现姿势不稳者。PSP-RS的认知功能以额叶功能障碍为主，表现为情感淡漠、轻度去抑制，以及执行功能减退，平均病程为6～8年。DepartmentofNeurologyHospital某医院神经内科PSP分型二、PSP-P（帕金森综合症型）PSP-P脑tau蛋白病理改变的分布

7、范围及严重程度都不如RS型患者，临床早期(2年内)很难与帕金森病鉴别可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤等早期可以短暂的左旋多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS型相似。Williams等发现在103例经病理证实的PSP患者中，有33例(32％)为这一类型，之后的研究也证实其为PSP较常见的亚型之一，平均病程为9～12年。DepartmentofNeurologyHospital某医院神经内科PSP分型三、PSP-PAGF（纯少动伴冻结步态型）PSP-PAGF早期即出现起步踌躇和

8、冻结步态，但跌倒出现较晚，偶尔伴语音低下和“小写征”。其病程可超过13年，典型的PSP症状可能延迟至9年出现甚或缺如。四、PSP-CBS（皮质基底节综合征型）PSP-CBS同时具有皮质和基底节受累的表现，多为不对称的肢体肌张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和异己肢现象，早期临床很难将其与CBD相鉴别，后期可以出现核上性凝视麻痹和跌倒，病理符合PSP诊断，病程与Rs型相当。Department