资源描述：
《进行性核上性麻痹合并糖尿病1例临床分析.doc》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、进行性核上性麻痹合并糖尿病1例临床分析作者：钟玳，曾治焕，黄丽平，白慧华【关键词】进行性核上性麻痹；糖尿病进彳亍性核上性麻痹(ProngressiveSupranuclearpalsy,PSP)又称SteeleRichardsonOlszewski综合征，属神经病变。1904年由Posey首先报告,1964年Steele[1]详细描述了其临床病理特征。此病是少见的屮枢神经系统变性疾病。临床主要表现姿势不稳、帕金森综合征、垂直性核上性眼肌麻痹、轴性肌张力障碍、假性球麻痹，可伴轻度痴呆。PSP的临床表现变异较大，实验室检查无特异性，极
2、易被误诊。国内目前报道仅20例[2],现将我院遇到的合并糖尿病的1例病例报道如下。1病例介绍患者男性，49岁，因“行走不稳、饮水呛咳、言语笨拙逐渐加重2年，跌倒致头皮裂伤30分钟”于2007年7月20日入院。患者于2年前出现身体僵硬，行走不稳易跌倒、饮水呛咳、言语笨拙，发音含糊不清，复视，智力减退、反应迟钝，上症逐渐加重。2006年8月、2007年5月两次于外院就诊，拟诊“脑萎缩、进行性核上性麻痹”,给予安坦及脑活素等治疗无效。近3个月来行走不稳更明显，大多时间卧床，尿失禁。近1个月來出现紙尾部褥疮、双足跟溃烂。30分钟前跌倒致头
3、皮裂伤出血，当时无意识障碍。患者父亲为糖尿病患者。入我院颅脑外科后查头颅CT、X线等检查未发现脑出血及骨折，给予清创换药等治疗。因发现血糖极高(35mmol/L)＞高热难退拟诊“糖尿病、肺部感染”于8月2日转入我科。入科查体：体温：38・9°C,脉膊86次/分，呼吸18次/分，血压：120/80mniHg,左下肺可闻及细小湿罗音。心脏腹部未见异常。双侧足背动脉搏动尚好。右侧顶枕部伤口愈合良好。舐尾部可见两处褥疮，面积约3cm2X5cm2及3cm2X3cm2,创面表浅，干燥，双足跟可见约2cmX3cm溃烂，深达肌肉组织,创面湿润、渗
4、出。留置尿管固定通畅。神经系统：嗜睡、懒言且言语不清晰，反应迟钝，MMSE评分16分，双眼向上向下凝视障碍，舌肌纤颤，颈抵抗，四肢躯干肌张力增高，翻身困难，肌力5级，病理反射未引出。空腹血糖GLU28.33mmol/L,肝功能、电解质、肾功能正常,CH2.39mmol/l,HDLCO.46mmol/l,WBC9.5X109/L,N:79%,胸片提示“肺部感染”。入科诊断“进行性核上性麻痹，脑萎缩，糖尿病、糖尿病足，肺部感染，褥疮”，给子抗感染、胰岛素降血糖、局部换药、改善脑细胞代谢、对症支持治疗(降温、加强褥疮护理、卧气垫床、翻身
5、拍背等)，8月8日晚出现“双下肢深静脉血栓形成”，即加用阿司匹林肠溶片、法安明抗凝。8月9M肝功能:TBIL26.3umol/L,ALT139u/L,AST61u/L,提示肝损害。患者病情一直无改善，体温维持在39~40°C,紙尾部褥疮恶化，表面发黑，渗出较多。8月10H22:00出现急性大面积肺栓塞，于22：50死亡。2讨论2.1PSP的病因、病理学特征PSP病因不清，目前认为是一种tau疾病,tau蛋白是多种神经退行性变性疾病中原纤维损伤的主要成分。位于17号染色体q2122的tau位点被认为是散发性PSP的潜在危险区。一些白
6、种人PSP患者的发病机理是与tau基因多型性有关,最重要的DNA多态性是A0多态性和H1单型等，可影响外显子10的剪接，从而导致PSP样病理变化[3]o典型PSP的病理学特征是在基底节和脑干呈特征性分布的、致密的神经纤维纠缠结和神经纤维网丝形成。后者是镶嵌在神经纤维网上的丝状结构，可不依赖于神经纤维纠缠结而单独出现，提示PSP是一种起源丁细胞支架的弥漫性疾病。在基底节和脑干还可发现Tau蛋白阳性的星形胶质细胞。其它非特异性病理改变包括神经元丧失和胶质细胞增生[4]o混合型PSP的病理改变除上述典型PSP病理改变外，尚可见脑血管病及
7、其他神经系统疾病的病理改变。2.2PSP临床特征PSP发病年龄平均55〜70岁,少数可早至45岁发病，平均初诊年龄66.4±7岁，男性多于女性，男女之比例约为5：3[4,5]o隐袭起病，进行性加重。临床主耍表现为垂直性核上性眼肌麻痹，其中向下的凝视麻痹最有意义，是由于中脑一间脑区病变所致。中脑一间脑区前间核损害出现向下垂直凝视麻痹,后联合核受损出现向上垂直性凝视麻痹。复视是最初常见症状之一，为具有诊断意义的表现。轴性肌张力障碍是本病另一主耍症状。主耍表现全身肌肉强直，特别是颈肌及上部躯干的肌强直为著，以致身体笔直,颈后伸，身体前屈
8、、弯腰均很困难,甚至肘、膝部均呈伸直状，转身时不便交叉，故极易向后跌倒。行走步基宽，步态不稳，大步，身体后倾，与帕金森病有明显区别。另外假性球麻痹、构音障碍、自主运动减少和缓慢、轻度痴呆也常为本病伴发症状。少数患者出现眼睑痉挛、额叶释放征、锥体束征
