肝性脑病 (2)精品医学ppt课件

《肝性脑病 (2)精品医学ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、病案男性、55岁、患乙型肝炎5年、近一年来腹胀，腹围加大、当地医院诊断为肝硬化腹水、常自服利尿剂，3天前赴宴会后出现黑便，每天4-5次，软便，量约50ml/次，昨晚始出现神志模糊，体查BP100/60mmHg神志欠清，能喊醒、不能正确回答问题、肝病面容，肝掌，胸前可见蜘蛛痣，腹隆，拒按压，移动性浊音阳性。该患者可能的诊断？肝性脑病hepaticencephalopathyHE西藏大学医学院内科教研室严重肝病代谢紊乱主要临床表现意识障碍行为失常和昏迷中枢神经系统功能失调定义肝性脑病肝性昏迷门体分流性脑病氮性脑

2、病亚临床或隐性肝性脑病相关名称门体分流性脑病(porto－systemmencephalopathy，PSE）强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉间有侧支循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是脑病发生的主要机制。亚临床或隐性肝性脑病(subclinicalorlatentHE）指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和(或)电生理检测才可能作出诊断的肝性脑病。病因Aetiology各型肝硬化(病毒性肝硬化最多见)门体分流手术后重症肝炎：重症病毒性肝炎、中毒性肝炎和药物性肝病原发性肝癌晚期其

3、他：妊娠期急性脂肪肝，严重胆道感染等。常见诱因药物抑制大脑及呼吸中枢致缺氧镇静催眠剂、麻醉剂、酒精氨的产生与吸收增多高蛋白饮食、消化道出血、感染、便秘、低钾性碱中毒低血容量致肾前性氮质血症大量放腹水、强烈利尿、腹泻、呕吐、出血门体分流血管阻塞门静脉血栓、肝静脉血栓原发性肝癌各种原因致肝脏严重病变肝脏解毒功能减弱侧支循环形成两个主要的病理基础发病机制一、氨中毒学说二、神经递质的变化-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA／BZ)复合体学说假神经递质学说色氨酸氨中毒学说血氨的生成和清除肝性脑病时血氨增多的原因氨对中枢神

4、经系统的毒性作用氨中毒学说一、氨的形成和代谢1、氨的形成胃肠道：血循环弥散至胃肠道谷氨酰胺→谷氨酸+NH3（4g)，食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解，尿素经尿素酶分解（NH3+CO2）肾脏：肾小管上皮细胞内的谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨NH4NH3H+OH-+2、氨的清除：肝脏：鸟氨酸代谢环合成尿素脑、肝、肾（ATP）-酮戊二酸+NH3→谷氨酸，谷氨酸+NH3→谷氨酰胺肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+形式大量排氨。肺：血氨过高时，肺部呼出少量二、肝性脑病时血氨增加的原因清除减少：生成过多：肝功

5、能衰竭时清除能力降低门体分流氨绕过肝脏进入体循环诱因：摄入过多的含氮食物：高蛋白、出血低钾性碱中毒：促使NH3透过血脑屏障低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对氨毒的耐受性。消化道出血：肠腔内血液分解产氨增加便秘：有利于毒性产物吸收。感染：组织分解代谢产氨增加。低血糖：脑内去氨活动降低、氨毒性增加。其它：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的负担。三、氨对中枢神经的毒性作用干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化合物浓度降低。抑制丙酮酸脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑

6、的能量代谢。NH3+-酮戊二酸谷氨酸谷氨酸+NH3谷氨酰胺，消耗大量ATP、-酮戊二酸，生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑水肿。氨直接干扰神经传导而影响大脑的功能-酮戊二酸是三羧酸循环中重要的中间产物，缺少则脑细胞能量供应不足。ATPATP肝脏病变时血中r-氨基丁酸(GABA)明显增多血中GABA/BZ受体也明显增多血中r-氨基丁酸是脑中主要的抑制性神经递质,与GABA/BZ受体结合后,Cl﹣大量内流使神经细胞超极化。神经递质及其受体芳香氨基酸在肠道生成酪胺和苯乙胺肝功能正常时酪胺和苯乙

7、胺被分解清除肝脏病变时酪胺和苯乙胺随血进入脑组织形成β羟酪胺和苯乙醇胺与与去甲肾上腺素竟争受体神经递质及其受体临床表现临床表现急性肝性脑病无明显诱因，经短期兴奋和躁狂很快进入昏迷直至死亡，昏迷前可无前驱症状。慢性肝性脑病常有明显诱因，以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现，在肝硬化终末期所见的肝性脑病起病缓慢，昏迷逐步加深，最后死亡。临床表现行为失常理解力减退记忆力减退计算力减退定向力障碍书写障碍谵妄和狂躁昏睡和昏迷性格改变扑翼样震颤腱反亢进或消失肌张力增高锥体束征阳性体征扑翼样震颤腱反射踝阵挛巴彬斯基征蜘蛛

8、痣腹水肝掌临床表现一期(前驱期)轻度性格改变和行为失常，反应缓慢，应答尚准确，但口齿不清。可有扑翼(击)样震颤(flappingtremorasterixis)。亦称肝震颤，脑电图多数正常。临床表现二期(昏迷前期)以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。定向力和理解力均减退，不能完成简单的计算和智力构图，语言书写障碍、行为异常，目光呆滞。昼睡夜醒，可有幻觉、恐惧、狂躁。此期患者有明显神经体征，有扑翼样震颤，脑电图有特