美国风湿病协会关于狼疮性肾炎的筛查、治疗与管理

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1、美国风湿病协会关于狼疮性肾炎的筛查、处理和管理III/IV型诱导方法好转MMF2~3g/d6个月+强的松0.5mQ/kQ/d6个月无好转1MMFl~2g/d或AZA2mg/kg/d环磷酰胺500~1000mg/m2每月*6+糖皮质激素脉冲然后强的松0.5-lmg/kg/dV型没有增生改变与肾综水平蛋口尿的狼疮的处理1.狼疮性肾炎的定义根据ACR诊断标准，狼疮性肾炎定义为：持续性的蛋白尿（＞0.5g/d或尿试纸试验3+以上，或/和细胞管型包括红细胞，血红蛋白，颗粒状，管状，或混合性）。ACR标准建议单次尿蛋白/肌酊比＞0.

2、5可以代替24小时尿蛋白定量，且“活动性尿沉渣”（＞5个红细胞/高倍镜下，＞5个白细胞/高倍镜下并排除感染，或者红细胞/白细胞管型）可以替代细胞管型。2.肾脏活检和组织学建议所有具有活动性狼疮性肾炎的临床证据的病人，既往未经治疗的，均行肾穿刺活检，以便于肾小球疾病的分层。另外，可以衡量急性/慢性化的程度，小管与血管的病变。最后，活检还可以鉴别额外的/可逆的病变，如药物、低血容量、低血压所致的肾小管坏死。肾穿刺活检是具有表二所提与的特征的病人最高度建议的。一般来说，I型与II型LN不需要使用免疫抑制剂（C级证据）。通常II

3、I型和IV型需要使用激素与免疫抑制剂。V型合并III型或IV型时治疗与III型IV型同。单纯的V型治疗会有些不同，将在VI章节提到。VI型更需要肾脏替代治疗而不是免疫抑制剂。3.辅助疗法TheTaskForcePane!建议所有SLE肾炎的病人都使用耗氯嗓（C级），除非有禁忌症。这一观点來自于一个RCT研究，狼疮病人持续使用拜氯噬较安慰剂组明显降低复发率、肾损害、且可降低栓塞的风险。所有LN患者尿蛋白M0.5g/24小时（或等量的蛋白/肌酊比）的病人均应使用ACEI/ARB,以降低肾小球滤过压（A级）。TheTaskFo

4、rcePm/7e/建议仔细控制血压至130/80mmHg（A级）。TheTaskForce跆"/建议低密度脂蛋白=100mg/dL的病人使用他汀类药物（C级）。表1.国际肾脏病协会/肾脏病理协会2003年狼疮性肾炎分级I级微小病变型狼疮性肾炎II级系膜增生型狼疮性肾炎III级局灶型LN(<50%of肾小球)III(A):活动性损害III(A/C):活动性和慢性损害III(C):慢性损害ClassIV弥漫性LN(全50%肾小球)弥漫节段性(IV-S)or球性(IV-G)LNIV(A):activeIesionsIV(A/C

5、):activeandchronicIesionsIV(C):chronicIesionsClassV膜性LNfClassVI终末期硬化性LN090%球性硬化的肾小球，没有残余的急性病变)表2系统性红斑狼疮患者行肾活检的指征证据等级血肌軒进行性升高，无其他诱因（如脓毒血症、低血容量或药物）C蛋白尿1.0/24小时（24小时尿标本或单次尿的蛋白/肌酊比均可〉C下列情况的组合，且经短时间内的两次尿液标本确认且排除其他诱因:A蛋白尿M0・5g/24小时并有血尿，定义为N5个红细胞/高倍镜下B蛋白尿M0.5g/24小时并有细胞管

6、型C肾小球滤过率<60ml/min/l.73m2（相当于血肌gf>l.5mg/dL或133umol/L）是加速动脉粥样硬化的风险。SLE本身也是动脉粥样硬化的独立危险因素。4.1II/IV型狼疮性肾炎诱导缓解的建议TheTaskForce跆"/建议使用HMF（2~3g/d口服）或静脉使用环磷酰胺加激素（A级）。TheTaskForce跆兀/建议亚洲人较非亚洲人使用较低剂量MMF来获得相似的效果（C级）。TheTaskForcePanel建议有两种静脉使用环磷酰胺的方法：1）低剂量法：500吒静脉滴注1次/2周，共6次。继

7、以维持疗法，每日口服硫“坐喋吟或每日口服级）。2）高剂量环磷酰胺法：500^1000mg/m2静脉滴注1次/月，共6次。继以维持疗法，使用硫卩坐嚓吟或M1F。先前的研究建议大剂量环磷酰胺疗法：每月1次Adapted,withpermission,fromref.15.LN_Iupusnephritis.tCIassVmayoccurincombinationwithcIassIIIorIV,inwhichcasebothwiIIbediagnosed.6次，然后在随后的2年内每季度静滴1次，比6个月疗法可更有效的防止复

8、发。而现在的研究表明，3〜6个月的环磷酰胺疗法继以AZA或他F的维持治疗有较好的长期预后。假如选用环磷酰胺疗法的话，TheTaskForcePane!建议对西欧或南欧的白人使用低剂量疗法。TheTaskForce龄陽/建议静脉滴注糖皮质激素GOCflOOOmg甲强龙）并合用免疫抑制疗法，随后口服糖皮质激素（0.5〜l