肾上腺髓质显像诊断儿茶酚胺增多症的临床价值

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2、同样可以分泌儿茶酚胺引起肾上腺髓质功能亢进，所以引入了儿茶酚胺增多症这一名称。至此对肾上腺髓质功能亢进就形成了一个比较完整的概念肾上腺髓质功能亢进可以由，也可以由引起。儿茶酚胺增多症包括肾上腺内、外和。嗜格细胞瘤主要发生于肾上腺髓质，其余多在腹膜后腹主动脉旁或肾上腺外交感神经链的嗜铬体。因此，上至颅底，沿脊柱旁下达直肠、膀胧均可发生。最常见的异位是器官邻近下肠系膜的交感神经从。通常认为遵循原则即为单发，为多发为良性，为恶性位于肾上腺，位于肾上腺外为单侧，为双侧。近年由于诊断技术的提高，肾上腺外、恶性、双侧和多发已经远超过了。多为圆形或椭圆形，包膜完整，界限明确

3、，体积大小不一，平均。大部分肿瘤切面有散在斑点、或出血，坏死，部分呈囊性变，血管丰富。显微镜下肿瘤的组织学形态变异很大。肿瘤细胞一般排列呈实心扭曲的条索或细胞巢，间以薄壁血管。神经细胞和毛细血管的关系极为密切。肿瘤细胞呈小多边形、大多边形、梭形，细胞界限不清，胞浆丰富，多数呈嗜碱性颗粒状。细胞可被铬盐染色。肾上腺翻质增生是年吴阶平教授首次报道的，因此被确认为一个独立疾病的历史并不长。但已有明确的病理诊断标准肾上腺的尾部和两翼都有‘‘卜肾上腺铭质显像诊断茶酚胺增多症的临床价值髓质存在正常情况下不存在髓质细胞增大髓质与皮质的体积比度增大计算所得的肾上腺髓质重量也增

4、加。一般来说，肾上腺髓质增生时其体积和重量比正常同龄人多一倍。有散发性和家族性两种，国内以前者多见，国外以后者多见。多发性内分泌肿瘤型病人的结节已经被证明是单克隆的，有共同的前体。这说明结节性是单克隆性、多方向性而非多中心的增生。单克隆可以发展为多克隆弥散性，说明它们有致瘤性。因此有学者认为是的前期病变对于结节性病灶，《为，为司。一般多为双侧病变，但近年来也有一些单侧的报道因。与相比，髓质呈弥漫性增生状态，没有包膜，但在组织学和细胞形态上并无明显差异。儿茶酚胺增多症诊断方法概述儿茶酚胺增多症的诊断非常重要。如果诊断明确，则以上的病灶可被成功切除但如果诊断不明，

5、就可能出现致命的危险和严重的并发症。从年代以来，由于高分辨的无创影像学检查技术如超声、线计算机断层、核磁共振、单光子发射型计算机断层在临床上的广泛应用及实验室检查技术的进步，儿茶酚胺增多症的诊断有了明显的改观，以往应用的腹膜后充气造影及选择性血管造影由于阳性率不高，且为创伤性检查，已经很少应用。目前儿茶酚胺增多症的定性诊断主要依靠生化测定，对于产生过多激素的病因、术前病变的定位及病灶良恶性的鉴别则需要影像学诊断方法。当以上方法仍不能确诊时，细针抽吸或中心活检偶尔也会应用，但这属于有创方法。另外，对于儿茶酚胺升高不明显的患者，药理试验如氯压定抑制试验也有一定的帮

6、助。临床症状，”’卜肾上腺翻质显像诊断儿茶酚胺增多症的临床价值主要为高血压和代谢方面的改变。高血压可以是阵发性或持续性，症状轻重不一。其他典型症状有头痛、心悸、出汗等。内分泌代谢方面的变化可以是基础代谢率增高、脂代谢紊乱、糖。具备以上症状者，诊断特异性可达刘。但同时具备以上全部症状者并不多见。实验室生化检查是儿茶酚胺增多症首选诊断方法。传统检查是测定血浆儿茶酚胺、小时尿一甲氧基一一独基扁杉瞰和间甲肾上腺素。尿或血及其代谢产物测定对于诊断有较好的灵敏度，尤其对于血压持续升高患者。对于诊断，小时尿测定的灵敏度为一，特异性为一小时尿的灵敏度为一，特异性为一。血浆游离

7、间甲肾上腺素和小时尿分段间甲肾上腺素均有很高的灵敏度，而特异性前者要高。有学者认为血浆游离间甲肾上腺素测定被认为是最好的实验室检查方法，应该成为诊断的首选。原因是分解为游离间甲肾上腺素的代谢过程不受分泌的影响图。尿一甲氧肾上腺素和一甲氧去甲肾上腺素、血浆甲氧去甲肾上腺素测定也有一定价值。糖耐量也可以表现异常。嘈铬粒蛋白旧，作为一种特异性的标志物，己经被应用于的鉴别诊断中。但对于偶发性肿瘤、家族性患者及处于高血压发作间期而无症状患者，及受外源性药物和儿茶酚胺分泌波动影响，可能出现假阴性。故对阵发性高血压型嗜铬细胞瘤应多次反复测定。同时生化检查也存在一定的假阳性率

8、’”。影像学检查，有学者认为是诊断的“