肾上腺髓质增生症课件

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1、肾上腺髓质增生AdrenalMedullaryHyperplasia(AMH)南京大学医学院附属鼓楼医院泌尿外科主任医师、教授：孙则禹NanjingDrumTowerHospitalNanjingUniversitySchoolofMedicineNanjing.P.R.ChinaProfessorandChairmanSunZe-yu.M.D.十六世纪中期——意大利外科医师Eustachius发现人的肾脏上方有一类似三角形帽子样的特殊结构，并绘制成图谱——但对其功能一无所知。*1806年N

2、ichol——在组织学上明确了这一结构由皮质和髓质二种不同的组织构成，并称其为肾上腺（Adrenalglands）。*1855年Addison——首次描写肾上腺破坏性病变（TB.）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。*1856年BrownSequard——实验证实：摘除狗的这一结构（肾上腺），导致了狗的死亡。——从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！*1886年Frankel首次报导——尸检1例18岁少女，发现其肾上腺有一肿瘤，并指出其生前有高血压、心悸、发作性头痛伴呕吐等病

3、史3年余。*1893年Manasse报导——第二例肾上腺肿瘤，并在病理上发现该肿瘤细胞对重铬酸盐有亲和力。*1912年Pick正式将上述的肾上腺命名为---肾上腺嗜铬细胞瘤（Adrenalpheochromocytoma）由于：诊断性药物试验在临床上广泛应用医学影像技术进步（B超、IVU、CT、MRI）核素-r-闪烁照像诊断技术的发明实验室检测技术的提高——使临床诊断嗜铬细胞瘤的水平不断提高中国：至1999年医学文献共报导嗜铬细胞瘤病例约1000例。二十世纪60年代前医学家们一直认为：引

4、起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤；无肿瘤的肾上腺髓质增生并不存在！但少数临床医师发现：原先诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤的病人，手术探查未发现肾上腺肿瘤，却发现双肾上腺呈弥漫性增生、肥厚状态。手术切除大部分肾上腺后，临床症状即消失；血、尿儿茶酚胺增高的实验室指标亦恢复正常。——医疗实践中有趣的发现——二十世纪70年以前有过肾上腺髓质增生的个案报告6篇：男2例，女4例。6例在术前或死前均未能明确诊断;2例由手术摘除大部肾上腺而使临床症状消除；4例为尸检资料。——医疗实践中有趣的发现——存在二种认识：

5、Carney(1975)提出：在研究多发性内分泌肿瘤——Ⅱ型，（Multipleendocrineneoplasiatype-Ⅱ,MEN-Ⅱ）时，发现1例患者的肾上腺无肿瘤而是增生。他认为肾上腺髓质增生是肾上腺嗜铬细胞瘤的前期病变。.CarneyJA,etal.Bilateraladrenalhyperplasiaendocrineneoplasia,type-Ⅱ——Theprecursorofbilateralpheochromocytoma.Mayoclinproc.1975,50:3.Car

6、neyJA,etal.Adrenalmedullarydiseaseinmultipleendoerineneoplasia,type-Ⅱ.AMJclinpathol,1976,66:279——医疗实践中有趣的发现——存在二种认识：Visser(1975)认为：报告1例非MEN-Ⅱ的AMH时提出：这可能是一独立的疾病！VisserJW,etal.Bilateraladrenalmedullaryhyperplasia:aclinicalpathologicalentity,Jclinpathol

7、,1975,28:298二十世纪70年代吴阶平院士（中国·北京）1977年：正式提出AMH是一独立疾病，并报告一组17例详细的临床及病理资料加以论证。吴阶平院士的特殊贡献——1961年：吴阶平院士即开始关注AMH，并在临床上确诊1例女性患者，术后肾上腺髓质功能亢进的临床症状及实验室检查指标均恢复正常。此例患者现仍健在。吴阶平院士的特殊贡献——*1965年：吴阶平院士将AMH（4例），列入医院肾上腺疾病的统计中。*1977年：吴阶平院士报告17例AMH，其中16例经病理证实。正式提出AMH一

8、独立疾病。（中华医学杂志，1977，59：31）有关AMH的陆续报告——*1979年：张振雄教授（中国·天津）报导AMH17例分析。（中华医学杂志，1979，59：95）*1980年：谢桐教授（中国·上海）报导14例AMH。（上海医药，1980，3：726）有关AMH的陆续报导——*1985年：李晓亚教授、孙则禹教授等（中国·南京）报导肾上腺髓质增生３例。（中华泌尿外科杂志，1985，6(1):4）*1986年：孙则禹教授（中国·南京）首次报导1例肾上腺结核伴AMH