肾上腺素-肾上腺髓质疾病

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1、肾上腺髓质疾病李晓丽2012-10-18一、肾上腺髓质生化、生理概述二、嗜络细胞瘤1.解剖组织2.生物合成、贮藏及分泌3.分解代谢及排泄4.生理作用概述一、肾上腺髓质生化、生理概述下一节1、形成交感嗜酪系统可分为两部分:①交感神经系统;②嗜酪组织(包括肾上腺髓质)。起源于神经嵴的外胚层细胞向两侧移行，分化为交感神经细胞和嗜铬细胞。嗜铬细胞则向发育中的肾上腺皮质移行并进入皮质内，逐形成肾上腺髓质，另一部分与交感神经系统的外配层细胞形成肾上腺素外的嗜铬细胞群。2、分类髓质细胞据其分泌颗粒中所含的物质，可分为两类:肾上腺

2、素细胞和去甲肾上腺素细胞。解剖组织3、特点髓质细胞靠近皮质的血液中含有较高的糖(盐)皮质激素浓度，有利于诱导去甲肾上腺素N-甲基移换酶促进肾上腺素合成，其余则仅合成去甲肾上腺素。解剖组织1、合成儿茶酚胺是由酪氨酸合成而来，后者系由饮食中直接获得或由苯丙氨酸在肝脏内在羟基化而来，后经以下几个步骤合成。生物合成、贮藏及分泌人体内肾上腺素生物合成代谢过程人体内约85%的肾上腺素来自肾上腺髓质。去甲肾上腺素主要由交感神经末梢释放，为神经递质亦为神经激素，肾上腺髓质仅分泌少量。儿茶酚胺贮存在细胞质的颗粒中，当神经兴奋时通过胞

3、溢作用从细胞内释放出来。生物合成、贮藏及分泌2、调控因素肾上腺髓质合成儿茶酚胺过程中，受两种因素调节:a.交感神经冲动可激活①酪氨酸羟化酶，促进从酪氨酸合成多巴(DOPA);②多巴脱羧酶使多巴变为多巴胺;③多巴胺β羟化酶，从多巴胺到去甲肾上腺素;④促进N-甲基移换酶，使去甲肾上腺素甲基化为肾上腺素。b.ACTH及糖(盐)皮质激素调节①ACTH可直接作用于酪氨酸羟化酶，促进多巴合成。②也作用于多巴胺β羟化酶，促进多巴合成。③还通过刺激糖(盐)皮质激素，而催化肾上腺素合成。生物合成、贮藏及分泌儿茶酚胺在肾上腺髓质中生物

4、合成和神经内分泌调节儿茶酚胺经嗜络细胞释放后有四条去路。①被肾上腺素能神经末梢再摄取，再储存于颗粒中，供再利用。②人血循环的儿茶酚胺在周围组织，尤其是肝肾组织中代谢后，从尿中排出。③部分儿茶酚胺结合于各种靶组织的α和β受体上起生理效应。④微量部分以游离状态从尿中排出。儿茶酚胺由两个主要的酶系统降解，即儿茶酚邻-甲基转移酶(COMT)和单胺氧化酶(MAO)。分解代谢及排泄儿茶酚胺（CA）通过肾上腺素能受体对心血管系、平滑肌、神经内分泌系起广泛的生理作用。肾上腺素能受体可分α及β两大类。生理作用概述特征肾上腺素受体受体

5、α受体β受体受体亚型α1α2β1β2β3主要分布心脏效应细胞、血管平滑肌肉、膀胱括约肌、扩瞳肌、毛发运动平滑肌突触前膜和后膜、血小板、血管平滑肌、脂肪细胞。心脏、肾脏、脑干激动后效应收缩平滑肌、增加心收缩力，升压抑制去甲肾上腺素释放，血管扩张，降压心脏兴奋，升压肠管抑制支气管平滑肌扩张，血管抑制，糖原分解脂肪分解肾上腺素受体的分类、效应去甲肾上腺素主要是兴奋α受体，使皮肤、粘膜、肾、脑、肝、骨筋肌等血管收缩，阻力增加，血压上升。它也能兴奋心肌β受体使冠状动脉扩张，血流量增加。生理作用概述1、概述2、临床表现3、诊断

6、4、鉴别诊断5、治疗二、嗜络细胞瘤嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜酪组织的肿瘤。由于瘤组织可阵发性或持续性地分泌多量去甲肾上腺素和肾上腺素，以及微量多巴胺，临床上常呈阵发性或持续性高血压、头痛、多汗、心悸及代谢紊乱症群。严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。嗜铬细胞瘤若能及早正确地诊疗，是完全可以治愈的，但如不能及时诊断或错误治疗则可导致严重后果，乃至死亡。概述本病是一种较罕见的继发性高血压。高血压中嗜铬细胞瘤的发生率为0.05%-0.1%。女性患

7、病率稍高于男性。本病各年龄均可发生，但以青、中年最多，儿童高血压中嗜铬细胞瘤发生率相对较高。本病为常染色体显性遗传。嗜铬细胞瘤大多数为良性，约占90%，恶性仅占10%。注：恶性嗜错细胞瘤肾上腺嗜络细胞瘤中恶性约占10%，肾上腺外嗜铬细胞瘤中恶性约占40%。恶性嗜铬细胞瘤主要表现有:肿瘤复发、转移或瘤栓形成。概述一、心血管系统1、高血压嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高)a、阵发性高血压型本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。发作时(以分泌NA为主者)血压:200～300mmHg/130

8、～180mmHg重要症状:剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速其他表现:恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊,重者心衰、肺水肿、脑溢血等。临床表现发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等。发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压。诱因：精神刺激、