肾上腺髓质增生症新图文课件

《肾上腺髓质增生症新图文课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、肾上腺髓质增生症AdrenalMedullaHyperplasia一.Basic1.肾上腺：人体重要的内分泌器官之一，位于肾上方，左右各一，由来源与功能均不相同的皮质和髓质两部分组成。肾上腺皮质起源于中胚层，髓质和嗜铬细胞与交感神经节细胞同源，起源于神经嵴细胞，来源于外胚层。在人类，皮质包绕在髓质外面。肾上腺位于脊柱两旁，相当于第一腰椎水平，左右肾上方，属腹膜后器官，约长4～6*宽2～3*厚0.3～0.6cm,重4～6g。外观为桔黄色，有薄层包膜，外绕脂肪组织。肾上腺靠自身韧带，左侧固定于主动脉，右侧固定于下腔静脉和肝脏。除肾上方的肾上腺外，体内有时会出现异位肾上腺组织。多位于肾

2、、肾上腺周围，泌尿生殖系统各部分，胰腺或肝脏内，皮髓复合型多见。单纯髓质型可出现于身体各部位。2.肾上腺髓质：肾上腺髓质在人类总重量约位1g,为肾上腺总重量的1/10，几乎完全由嗜铬细胞构成，嗜铬细胞不规则，多边形，排列成索或丛状，四周由神经、血管及结缔组织围绕。嗜铬细胞中含有大量去甲肾上腺素和肾上腺素及多巴胺。肾上腺髓质所贮存的儿茶酚胺中85％为肾上腺素。脑和交感神经节中含量很低。去甲肾上腺素的分布较广泛，除肾上腺髓质外，还存在于周围交感神经、中枢神经系统和肾上腺外的嗜铬细胞中。3.儿茶酚胺的合成二．AdrenalHyperplasia1.History16世纪中叶，意大利Eu

3、stachius医师注意到人的肾上腺上方一特殊的结构，但不知有什么作用。1806年Nichol在组织学上明确了这个结构是由皮质和髓质两种不同结构组成。1855年Addison首次详细描述了这个结构破坏性病变所引起的全身软弱无力和皮肤发黑等临床表现。1856年Brown和Seguard摘除狗的肾脏上方的这一特殊结构，将导致死亡。说明这结构是人和动物生命所必需的器官，从此医学家们称之为肾上腺。1986年Frankel从生前由心悸、发作性头痛伴呕吐三年而死亡病例的尸解中发现双肾上腺肿瘤。1893年Manasse报导了第二例肾上腺肿瘤，并发现该肿瘤对重铬酸盐有亲和力。1912年Pick将

4、这种肾上腺肿瘤命名为嗜铬细胞瘤。1898年Füth等从马的肾上腺中提取到一种能显著升高血压的物质，直到1902年才弄清是儿茶酚胺。1937年Beer首次证实在本病高血压发作时血中有大量肾上腺素。1945年Roth和Kavalo用组织胺激发试验来诊断本病，使本病的诊断率大大提高。1949年Longino用酚妥拉明对抗高血压发作时血中大量的儿茶酚胺，来做降压试验，辅助诊断。这试验在临床上广泛用于诊断。1956年Armstrong发明了测定尿中儿茶酚胺代谢产物：香草扁桃酸（Vanillymandelicacid,VMA）的定性、定量方法。使肾上腺疾病的诊断、鉴别诊断进入一个新阶段。到本

5、世纪60年代我国吴阶平院士提出肾上腺髓质增生的概念。70年代后我国医学文献中出现了儿茶酚胺增多症这一新名词，它包括了嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生症。80年代肾上腺髓质增生作为一个独立疾病被医学界接纳。Etiology1976年Carney认为肾上腺髓质增生是嗜铬细胞瘤的前身。他是根据对多发性内分泌肿瘤（multipleendocrineneoplasia,MEN）的患者调查发现多数病人双测肾上腺有嗜铬细胞瘤，有的是一侧嗜铬细胞瘤，另一侧是髓质增生，还有一些病人双侧均是弥漫性或结节样增生。所以他认为嗜铬细胞瘤是由髓质增生演变来的。但Visser报导一例非MEN病人有肾上腺髓质增生，他

6、认为是一独立的疾病。我国吴阶平院士1977年报导了从60年代起积累的不与MEN并存的17例髓质增生病例，认为肾上腺髓质增生是一个独立的疾病。南京大学医学院附属鼓楼医院在省内率先报导13例肾上腺髓质增生中，无一例为MEN。肾上腺嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生是两个独立的疾病。由于肾上腺原位或异位的嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生症都分泌过量的儿茶酚胺，并由此而产生相似的临床症状，称为儿茶酚胺增多症。嗜铬细胞和肾上腺髓质增生症常有遗传倾向，但确切的病因尚不清楚。3.Pathophysiology&Pathology<1>正常肾上腺髓质和皮质的重量分别为0.6g及6g，两者重量之为1：10。肾上

7、腺髓质分泌肾上腺素为主，去甲肾上腺素和多巴胺均较少。交感神经节后纤维分泌去甲肾上腺素和多巴胺。脑和其他交感系统的嗜铬细胞也分泌少量的多巴胺。正常人在静息状态下外周血中去甲肾上腺素约73％，肾上腺素约14％，多巴胺约13％。血浆儿茶酚胺正常值：去甲肾上腺素：1.18±0.47nmol/L(0.2±0.08ng/ml)肾上腺素：0.28±0.17nmol/L(0.05±0.03ng/ml)正常人尿中儿茶酚胺量很少NE<885nmol/24h(<150μg/24h)E<273nmol/