肾上腺髓质肿瘤的影像诊断及鉴别诊断

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1、肾上腺髓质肿瘤MRI表现指导老师：汪晶学生：王晶肾上腺解剖肾上腺分为体部，外侧支，内侧支右侧稍高于左侧，位于肝右叶内下缘，右膈肌脚与下腔静脉之间，呈人字形左侧位于左侧肾上极前内方，其前外侧是胰体尾，脾动静脉，内为膈肌脚，呈半月形肾上腺解剖肾上腺在任何序列上均为中等信号，比脂肪信号低，但其信号强度高于膈肌脚，与肝脏信号大致相仿。肾上腺体积小，目前MRI难以分辨皮质区与髓质区界限。正常肾上腺MRI当一侧或两侧肢汇合处前后之间距离大于10mm考虑有增大或面积大于150mm肾上腺髓质来源肿瘤肾上腺髓质来源于胚胎期神

2、经脊，其原始细胞称交感神经母细胞交感神经母细胞两个方向分化：1神经节细胞；2:嗜铬细胞所以形成肿瘤有四类：1嗜铬细胞瘤2神经母细胞瘤3神经节细胞瘤4神经节神经母细胞瘤（一）嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬细胞临床：高血压；阵发性；持续性；以高血压伴头痛、心悸、多汗三联征最有意义少数为非功能性，可无高血压症状及其他表现10%肿瘤：10%位于肾上腺外（副神经节瘤）；10%为双侧、多发；10%为恶性，青少年更具有恶性及多发倾向；10%为家族性常见到出血、囊变或钙化。组织学为大型多角细胞，形成细

3、胞束或细胞巢，间质主要是血窦MRI1、T1呈低信号常不均匀，T2呈明显高信号，中央区囊变坏死而呈更高信号，T2-FS尤为明显（一定特征性，亮泡征）。2、增强强化明显，早期即可见到肿瘤呈网格状信号增高，延进期，肿块信号趋于均匀，但信号强度仍较高。有时中央囊变坏死无强化，周边强化尤为显著。嗜铬细胞瘤宋威p0375659男26岁发现肾上腺占位T2WI坏死囊变坏死高信号嗜铬细胞瘤男性26岁发现肾上腺占位T1WI增强嗜铬细胞瘤男性26岁发现肾上腺占位增强后期（二）神经母细胞瘤恶性80%三岁以下发病50-70%发

4、生于肾上腺髓质，余可源于任何神经嵴细胞组织体积较大直径6-8cm，最大达10-20cm血供丰富，常出血、坏死、囊变和钙化50%早期转移骨（最常见）淋巴结肝肺脑等多腹部包块就诊可伴有高代谢变现MRI体积大，包膜破，易跨中线，包绕血管倾向T1T2低信号提示钙化点状或环形椎管内侵犯扩散明显强化，不均匀，包膜欠光整，坏死区无强化，包绕大血管，脂肪间隙消失神经母细胞瘤p0097398宋宇涵男性三岁腹部包块就诊T2平扫T1平扫钙化钙化包绕血管神经母细胞瘤增强骨质破坏（三）神经节细胞瘤少见良性肿瘤源于交感神经节细胞组织学

5、上由神经鞘细胞和神经纤维束散在于较大的神经节细胞组成（三）神经节细胞瘤后纵膈＞腹膜后＞肾上腺任何年龄，青年成人多见，男女无差别临床：腹部包块，压迫症状；多汗、心悸、腹泻、高血压常见在MRI诊断较可靠证据与肝实质比较，在T1WI为均匀低信号，在T2WI为不均匀高信号，内见曲线形或者线样低信号灶“漩涡征像”相当于交错带状分布的神经鞘细胞和胶原纤维T2像上高信号程度与组织学表现相关：粘液基质多，细胞及纤维成分少，为高信号，反之低信号动脉增强扫描：早期不强化或不均匀轻度强化，呈延迟且渐进性强化神经节细胞1例p034

6、5627男33岁左侧肾上腺区占位漩涡征早期增强延迟期强化神经节细胞瘤2例p0141982男66岁，右侧肾上腺区占位T2WI平扫延迟增强早期增强（四）神经节神经母细胞瘤极为罕见的恶性肿瘤1/3发生于肾上腺，其余位于腹膜后、纵膈区多见于年龄较大儿童和成人组织学由神经母细胞瘤、神经纤维、神经节细胞瘤混合而成（四）神经节神经母细胞瘤因肿瘤含有神经母细胞成分，在影像学大致与神经母细胞瘤相似鉴别诊断肾上腺髓质肿瘤以儿童的神经母细胞瘤和成人的嗜铬细胞瘤多见。神经节细胞瘤少见。根据年龄大致区别临床表现实验室检查是关键形态学

7、特征MRI鉴别肿瘤大小神经母细胞瘤最大，6-8cm，神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤相仿，3-5cm肿瘤形态神经母细胞瘤常突破包膜周围侵犯，后二者完整，与周边边界清晰。信号嗜铬细胞瘤典型T1低T2高坏死更高早期强化持续强化；神经母细胞瘤50%钙化；神经节细胞瘤漩涡征延迟强化（附一例）无功能性肾上腺肿瘤肾上腺骨髓脂肪瘤系非功能性肾上腺肿瘤，一般无分泌异常少见，由成熟的脂肪成分和骨髓不同比例混合而成一般无症状，当出现继发改变出血、坏死腹痛而就诊T1T2均为高信号（含有大量成熟脂肪），抑脂明显信号减低增强时少许强化，绝

8、大部分为无强化区肾上腺骨髓脂肪瘤女32岁超声示肾上腺占位T2平扫T1平扫肾上腺骨髓脂肪瘤p0269603女32岁超声示肾上腺占位T1平扫T1平扫压脂肾上腺骨髓脂肪瘤女32岁超声示肾上腺占位TI平扫T1增强adrenalpheochromocytoma嗜铬细胞瘤Adrenalneuroblastoma神经母细胞瘤Adrenalgangliocytoma神经节细胞瘤Adrenalganglioneuroblast