脊髓髓内肿瘤诊断与治疗的新进展

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1、脊髓髓内肿瘤诊断与治疗的新进展［摘要］脊髓髓内肿瘤是较少见的神经系统肿瘤，发病率较颅内肿瘤低。部分恶性髓内肿瘤若未经治疗或治疗不完善，可导致发病率和死亡率升高。本研究就脊髓髓内肿瘤的流行病学、分类、临床症状、辅助检查和治疗手段做了较为详细的介绍，对常见的脊髓髓内肿瘤的特点和治疗新进展等方面进行综述。［关键词］脊髓髓内肿瘤；辅助检查；治疗方案；预后［中图分类号］R739.42［文献标识码］A［文章编号］1674-4721(2014)10(b)-0193-04脊髓髓内肿瘤是较罕见的神经系统肿瘤，如果未经恰当的治疗，可能导致明显的临床症状，甚至死广。目前外科治疗仍然是处理大多数脊

2、髓髓内肿瘤最有效的治疗手段，少数恶性或复发的脊髓髓内肿瘤由于肿瘤浸润正常脊髓组织，组织分界不清，需要辅助放疗或化疗。本研究主要探讨脊髓髓内肿瘤的诊断特点和治疗方案。由于脊髓髓内肿瘤的发病率较低，加上临床表现和肿瘤组织学的异质性，因而需要采取不同的策略治疗脊髓髓内肿瘤。1流行病学在以众多人口为基础的研究中，Duong等［1］发现脊髓髓内肿瘤占所有脊柱肿瘤的5%〜10%。约有90%的脊髓髓内肿瘤为胶质瘤，这些肿瘤大部分是室管膜瘤和星形细胞瘤，莫中室管膜瘤占60%左右，星形细胞瘤约占30%［l］oLonser等［2-3］在临床研究中发现，10%的脊髓髓内肿瘤中,血管母细胞瘤占2%

3、〜8%,髓内转移瘤占2%。与颅内肿瘤相比，脊髓髓内肿瘤的发病率相对较低。脊髓髓内肿瘤整体发病率约为颅内占位性病变的1/4［4］。颅内与脊髓的星形细胞瘤发病率Z比约为10:1,而室管膜瘤则为2：1〜3：1,这取决于具体的病理变化［4］o脊髓髓内肿瘤的解剖分布与脊髓长度成正比，胸段占大部分（50%~55%）,腰紙部次之（25%〜30%）,颈段最少（15%〜25%）［4-5］。2分类2.1室管膜瘤室管膜瘤约50%位于下方枕骨大孔，侵及脊髓或马尾区域［6］。发病平均年龄大约是40岁，并口男性略多［7］。髓内室管膜瘤好发于颈段脊髓，约占所有髓内室管膜瘤的67%［6-7］oWHO已确认

4、5个室管膜瘤亚型，根据病理，包括细胞型、乳头型、上皮型、脑室膜细胞型、黏液乳头型［8］。室管膜瘤也分为典型、WHOII级，或间变性WH0III级［9］。另外，WHOI级的黏液乳头型室管膜瘤和室管膜下瘤型也己得到公认［8］。间变性室管膜瘤（WHOIII级）是不太常见的脊髓髓内肿瘤口具有其他病理特点，如细胞构成增加，有丝分裂活动，多形核，血管增生，核异型性和坏死［9］。间变性室管膜瘤（WHOIII级）具冇恶性牛物学特性和恶化倾向［9］。终丝黏液乳头型室管膜瘤约占所有室管膜瘤的13%,超过位于圆锥髓和终丝的室管膜瘤［9］。细胞型室管膜瘤更经常发生在脊髓内［9］。2.2星形细胞瘤脊

5、髓髓内星形细胞瘤占所有中枢神经系统（CNS）星形细胞瘤的3%〜4%［8］o在成人中，脊髓髓内星形细胞瘤占脊髓髓内肿瘤的30%〜35%［8］。男性和女性患者的发病率相当。在成年人中，平均发病年龄是29岁，早于室管膜瘤发病。颈髓星形细胞瘤约占脊髓星形细胞瘤的60%［8］。组织学上，神经胶质瘤可以分化为毛细胞型（WHOI级）、纤维（WHOII级）、间变性（WHOIII级）和多形性胶质母细胞瘤（WHOIV级）⑻。原纤维星形细胞瘤显示广泛的实质浸润和不同程度的核异型性，并增加的细胞结构［10］O毛细胞型星形细胞瘤往往取代脊髓而非浸润脊髓［10］o据统计，大多数的星形细胞瘤是低级别肿瘤

6、（无论是原纤维或毛细胞型），只冇少数为高级别肿瘤（主要是间变性）［10］。2.3血管母细胞瘤血管•母细胞瘤是良性的WI10I级肿瘤。血管•母细胞瘤占所有脊髓髓内肿瘤的2%〜8%［2］,英细胞来源H前尚不确定，但可能是未分化的间充质来源的血管内皮生长因子（VEGF）分泌细胞［11-12］,颈段及胸段脊髓常被肿瘤组织侵及，以背侧面多见。肿瘤可以是单个或多个，而且往往直径<10mm并且合并vonHippel-Lindau综合征［13］。脊髓血管母细胞瘤患者，肿瘤直径可达6cm［13］0大多情况下，肿瘤表面具有特征性的异常扩张迂曲的血管［14］。2.4脂肪瘤脂肪瘤是良性的脊髓髓内肿

7、瘤。脂肪瘤是神经外胚层在神经管闭合前、胚胎神经胚形成过程中过早分离从而形成的，使间质进入神经沟，随后发展，与止常的人体脂肪没有区别［15］,通常出现在儿童中，偶尔出现在年轻的成年人［16］。虽然没有病症相关报道，但有案例报道了胚胎发育不良性多灶性神经上皮肿瘤-脊髓髓内脂肪瘤患者［15］。脂肪瘤生长缓慢,可以形成一个孤立的脊髓病变或多个肿块［16］。常见的初始表现包括疼痛、麻感、感觉上的变化、步态困难、四肢无力、大小便失禁［16］。脂肪瘤倾向于在脊髓颈段生长，并且偏向背侧生长［17］。3临床症状脊髓髓内肿瘤由于肿瘤压