《运动障碍疾病》word版

《《运动障碍疾病》word版》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在应用文档-天天文库。

1、第十一章运动障碍疾病.txt每天早上起床都要看一遍“福布斯”富翁排行榜，如果上面没有我的名字，我就去上班。谈钱不伤感情，谈感情最他妈伤钱。我诅咒你一辈子买方便面没有调料包。　　第十一章运动障碍疾病(MoyementDisOrElers)第一节概述运动障碍疾病([novel／l朗tdisorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidalalsea~)，主要表现为随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。运动障碍疾病源于基底节(basalganglia)功能紊乱，一般可分为肌张力降低-运动过多和肌张力增高-运动减少两大类，前者主

2、要表现为异常不自主运动，后者刚以运动贫乏为特征。　　【基雇节及其神经环路J基底节是大臃皮质下一组灰质核团．尽管其组成在解剖学上并无统一划分，临床上一般认为包括尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质。壳核与苍白球又合称豆状核，苍白球属于旧纹状体(p山∞tF’l~ttum)，尾状核和壳核属于新纹状体(㈣striatm)；旧纹状体和新纹状体总称纹状体。　　基底节具有复杂的纤维联系，主要构成三个重要的神经环路：①皮质—皮质环路：大脑皮质．尾壳核．内侧苍白球．丘脑．大脑皮质；②黑质一纹状体环路：黑质与尾状核、壳核之间的往返联系纤维；③纹状体一苍白球环路：尾

3、状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核一内侧苍白球。在皮质一皮质环路中，有直接通路(纹状体．内侧苍白球／黑质网状部)和间接通路(纹状体≯}侧苍白球．丘脑底核一内侧苍白球／黑质网状部)；这一环路是基底节实现其运动调节功能的主要结构基础，而这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。黑质纹状体多巴胺(DA)能投射对这两条通路的活动起着重要调节作用，DA对直接通路是兴奋效应，对间接通路是去抑制效应，两者最终都是易化皮质的运动功能。某些运动障碍疾病如帕金森病在环路中有明确的病理位点，有些疾病的病理解剖基础尚不清楚如特发性震颤。基底节递质生化异常及环路活动

4、紊乱是发生各种运动障碍症状的主要病理基础；对运动障碍疾病的治疗，无论是药物还是外科手段，原理都是基于纠正递质异常和环路活动紊乱。　　【诊断方法】　　1．详尽的病史在运动障碍疾病的诊断中非常重要，包括发病年龄、起病方式、病程、用药史、既往疾病或伴发疾病史、生长发育史和家族史。①发病年龄常提示病因，如婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧、产伤、核黄疸或遗传因索，少年期出现震颤很可能是肝豆状核变性而非帕金森病；还可帮助判断预后，如儿童期起病的原发性扭转痉挛严重致残率远较成年起病者高；相反地，发生于年老者的迟发性运动障碍较年轻者更顽固；②起病方式常提示病因，如

5、儿童或青少年肌张力障碍若急性起病提示可能为药物不良反应，缓慢起病多为慢性疾病如原发性扭转痉挛、肝互状核变性等；急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示病因可能为血管性，缓慢、隐袭起病者可能为神经变性疾病；③病程对诊断也很有帮助，如小舞蹈病通常在起病6个月内缓解，不同于儿童期起病的其他舞蹈病；④不少药物可引起运动障碍如酚噻嗪类及丁酰苯类；⑤不少疾病可伴有舞蹈症状，如风湿热、甲状腺疾病、系统性红斑狼疮、真性红细胞增多症等；⑥本组某些疾病为遗传性，如亨廷顿舞蹈病、良性遗传性舞蹈病、特发性震颤、扭转痉挛、抽动．秽语综合征等，仔细询问家族史对诊断非常重要。　

6、　2．详细的体检不仅可了解运动障碍症状的特点，还可明确有无其他神经系统症状和体征，对诊断也颇为重要。如静止性震颤、铅管样或齿轮样肌强直提示帕金森病，角膜K—F环提示肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病和肝豆状核变性等除运动障碍症状外，还常伴有精神和智能损害。　　3．适当的辅助检查对本组疾病的诊断也很有帮助。如血清铜、尿铜和血清铜蓝蛋白含量测定有助于肝豆状核变性的诊断，cT检查可显示肝豆状核变性患者的双侧豆状核区低密度灶，PET或sPEcT可显示帕金森病患者纹状体DA转运载体(DAT)功能降低、DA递质合成减少和D2型DA受体活性改变。基因分析对某些遗传性

7、运动障碍疾病的确诊有决定性意义。第二节帕金森病　　帕金森病(I~arkinm)n’8disease，PD)又名震颤麻痹(paralysisagitmas)，由parkinson(1817)首先描述，是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，60岁以上人群中患病率为1000,q0万．并随年龄增长而增高，两性分布差异不大。l临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。　　【病因爰发病机期】本病的病因迄今未明，故称原发性PD(idiopathicParkinson’sclisease)，发病机制十分复杂，可能与下列因素有关：　　1年龄老

8、化PD主要发生于中老年人，40岁以前发病十分少见，提示年龄老化与发病有关。研究发现黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹