68例未分化结缔组织病相关间质性肺病特征分析

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1、68例未分化结缔组织病相关间质性肺病特征分析谢荣华杜望磊朱平(通讯作者)(第四军医大学丙京医院临床免疫科陕丙丙安710032)【摘要】目的:回顾性分析未分化结缔组织病(Undifferenciatedconnectivetissuedisease,UCTD)相关间质性肺病(InterstitialLungDiseases,ILD)临床特征。方法:收集丙京医院2014年1月〜2015年6月诊断为合并间质性肺病的未分化结缔组织病住院患者,回顾性分析患者临床表现、自身抗体血清学、高分辨胸部CT等特征。结果:总共纳入68例患者,平均年龄56.6&plusm

2、n;14.2岁,男24例,女44例,发热、咳嗽、咳痰、气短常见,肺外症状以关节痛、晨僵、口干最多见,自身抗体中抗核抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体和类风湿因子阳性最多见,胸部影像主要表现为磨玻璃影、网格状影、斑点影以及胸膜增厚和积液。结论:合并ILD的未分化结缔组织病并不少见,以老年患者多见,除了肺部症状,还可出现关节痛等肺外症状,自身抗体可见抗核抗体等阳性,对患者进行全面评仍,有助于UCT-ILD的鉴别诊断,从而指导进一步'冶疗。【关键词】结缔组织病;未分化;间质性肺病【中图分类号】R563【文献标识码】A【文章编号】1007-8231(20

3、16)04-0018-02间质性肺病(Interstitiallungdisease,ILD)是不同病因导致的一组异质性疾病,主要表现为进行性气短,限制性通气功能障碍、弥散功能减退及低氧血症,胸部CT可表现为磨玻璃影、蜂窝影、肺大疱及支气管扩张等,最终导致患者呼吸衰竭甚至死亡。不同病因导致的ILD临床表现、影像学、肺功能及病理具有很多相似及重叠之处,但他们的治疗及预后不尽相同。结缔组织病(Connectivetissuedisease,CTD)是泛指结缔组织受累的疾病,括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等。任何结缔组织病都可能发生ILD,发病率和严重

4、程度不尽相同[1]。另外,有一些患者具有CTD的一些临床表现和/或自身抗体异常,但是又不满足某种明确结缔组织病诊断标准,这部分患者称之为未分化结缔组织病(Undifferenciatedconnectivetissuedisease,UCTD)。UCTD忠者的病情一般较轻,但冇部分(1%)会发生ILD(UCTD-ILD)[2】。冇报道称UCTD-ILD占ILD的25%[3],由于不同ILD患者临床表现、治疗及预后不尽相同,因此深入了解这些疾病特点,对患者进行正确分类,有助于提高我们对ILD的认识及合理诊治。1.资料与方法1.1研究对象西京医院201

5、4年1月〜2015年6月诊断为未分化结缔组织病同吋合并间质性肺病的住院患者。不满足CTD诊断标准但是具有至少一项临床症状和至少一项血清学阳性提示CTD可能的定义为UCTD-ILD[2]。血清学阳性定义为超出参考值范围,而ANA阳性则定义为滴度超过1:160。1.2资料收集临床资料包括患者详细病史、临床症状、实验室检查、胸部高分辨CT(High-resolutioncomputedtomography,HRCT),这驻资料通过检索患者住院资料获取。1.2.1患者病史临床症状包括与ILD相关症状如咳嗽、咳痰、气短以及与CTD相关症状如皮皮疹、关节痛、关

6、节肿、晨僵、口眼干、雷诺现象、肌无力、肌痛、颜面肿胀、下肢肿胀、U腔溃疡、指端溃疡、光过敏、吞咽闲难等。1.2.2胸部HRCT包括实变、磨玻璃样改变、网格状影、蜂窩状影、支气管牵张、肺大疱、肺气肿、斑点/片影、条索影、小结节影、胸膜增厚或胸腔积液等。1.3统计学分析患者临床症状、自身抗体、胸部HRCT采用平均值±SEM或者频率计数和百分率。1.结果2.1研究人群总共有68例患者符合未分化结缔组织病,同时合并间质性肺病,平均年龄56.6±14.2岁,男24例,女44例。2.2临床特征如表1所示。发热、咳嗽、咳痰、气短常见,

7、肺外症状以皮疹、关节痛、关节肿、晨僵、口眼干多见,雷诺现象、肌无力、肌痛、颜面肿胀、口腔溃疡、指端溃疡和吞咽困难在UCTD-ILD中则较少见。因此,对于ILD患者应注意询问相关结缔组织病的症状。2.3实验室检查如表2所示。UCTD患者中可见到的自身抗体有ANA、RF、抗ds-DNA、抗RNP、抗SSA、抗SSB、抗Ro-52、抗Scl-70、抗核小体、抗Jo-1、ACL、ANCA、抗CCP及抗MCV,其中ANA、RF、抗RNP、抗SSA、抗Ro-52及抗Scl-70阳性较多见。这些资料显示,如果ILD患者中出现自身抗体阳性,则要考虑UCTD-ILD

8、可能。2.4胸部HRCT如表3所示。UCTD-ILD患者肺实变影、磨玻璃影、网格状影、小结节影、条索状影、斑点/片絮状影常

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