结缔组织病和弥漫性间质性肺病下课件

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1、脱屑性间质性肺炎DIP以双侧磨玻璃样影为主要特征病变在分布上与UIP相似，60%的病人以胸膜下分布为主半数病人有不规则线状影30%病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分布于磨玻璃样变区内，占总体病变的10%不引起支气管和肺血管纹理走行的改变DIP弥漫性肺泡受累，肺泡内被巨噬细胞和透明样物质填仓，间质少有炎症正常或UIP发展至DIP，主要见于SLE和炎性肌病呼吸性细支气管炎伴间质性肺病RB-ILD小叶中心性结节，斑驳的磨玻璃影，中央与外周气道管壁增厚。常见位于双肺上叶的小叶中心性肺气肿，但程度不重。斑片状的低密度区是气体陷闭造成的。某些患者经过戒烟和/或糖皮质激素治疗后，R

2、B-ILD的CT表现可以恢复正常。Theanterioraspectsofthelungshavedensegroundglassattenuationandmildreticulations.Smallpleuraleffusionsarepresent.Thelungsarediffuselyemphysematouswithreticulationsandareasofgroundglassattenuationinthelowerlungs.DIPvsRB弥漫性病变局灶性病变，以气道为中心DIP/RB-ILD的治疗大剂量皮质激素疗效好戒烟淋巴细胞性间质性肺炎

3、LIP通常表现为磨玻璃影，可见血管周围囊腔样改变或血管周围蜂窝影。大约50%患者可见异常的网状影。可见肺结节影和广泛的实变影。肺大泡形成是其hallmarksLIP气道旁或内膜下淋巴滤泡形成，干燥综合征常见，类风湿关节炎偶见LIP的治疗中大剂量皮质激素疗效好硫唑嘌呤：剂量为每天2-3mg/kg,最大量150mg/天环磷酰胺:剂量为每天2mg/kg,最大量150mg/天弥漫肺大泡时疗效差急性间质性肺炎AIP弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影由于突出的病程特点，AIP很容易与其他类型的IPF相区别，主要见于SLEAIPARDSAIP

4、弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高（98%）胸闷、咳嗽、咯血、呼吸困难、肺部啰音血氧，Hgb和HCT不明原因的突然下降胸片和HRCT支气管肺泡灌洗占重要地位，多段肺泡灌洗液呈血性或肺泡巨噬细胞含有含铁血黄素可确诊CTD合并DAH胸部X相F58，MPA合并DAHCTD合并DAH胸部CTＣＴ：弥漫性出血性肺泡炎支气管镜下正常隆突支气管镜下隆突出血血性肺泡灌洗液HE×300肺组织活检HE×150ABCDAIP和弥漫性出血性肺泡炎的治疗早期发现、及时诊断加强支持：氧疗，必要时机械通气积极控制感染试用大剂量MP冲击治疗（1000mg/d)，IVIG，血浆置换注意事项：机会性感染药物

5、：MTX、SASP、NSAIDs、金制剂等查CXR：双肺纹理重，以中下肺为著。胸部CT：双肺弥漫程度不等的毛玻璃样改变，以胸膜下及双中下肺为著，纵隔淋巴结不大。HRCT在诊断IIP中的作用308病人诊断正确率P

6、度可以帮助估测治疗反应和预后以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素反应较好，预后相应较好嗜中性细胞和嗜酸细胞增多为主者，糖皮质激素效果不如细胞毒性药物，这些病人预后较差肺活检的意义肺组织活检经支气管肺活检（TBLB）经皮肺穿刺外科开胸肺活检（OLB）经胸腔镜肺活检尤其电视引导下的胸腔镜肺活检（VATS）开展，使外科肺活检便于进行开胸肺活检的诊断价值诊断IPF的最可靠标准可使90~95%病例确诊肺活检标本不仅要有足够的量，还应具有足够代表性，故对活检部位也有要求取2块肉眼观察正常的肺组织，一块紧邻明显病变部位，另一块则远离病变部位没有明显病变或以终末期病变为主的标本均属非特

7、异性，没有诊断价值Thanks