弥漫性间质性肺病诊断思路ppt课件.ppt

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1、弥漫性间质性肺病的诊治思路1弥漫性间质性肺病概述弥漫性间质性肺病是一大类疾病，病因超过200余种。临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似。2拟讨论的问题间质性肺病的概念双肺磨玻璃影＝间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变＝特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？IIP的治疗进展3拟讨论的问题间质性肺病的概念双肺磨玻璃影＝间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变＝特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？IIP的治疗进展4肺间质由位于肺

2、泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。临床实践中，这些术语常与胸部X线表现相关基本概念基本概念Interstitiallungdisease(ILD)Diffuseparenchymallungdisease(DPLD)DiffuseInterstitiallungdisease(DILD)Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)Idiopathicpulmonaryfibrosis(IPF)Us

3、ualinterstitialpneumonitis(UIP)6InterstitialLungDisease7InterstitialLungDisease8ABPA心衰1112131415详细的病史有无症状病程过长或过短咯血或咯黄脓痰发热、胸痛体格检查湿性罗音、哮鸣音胸腔积液血清化验HRCT胸腔积液不对称性肺功能肺功能正常弥散正常支气管镜检查BALF和TBLB有创肺活检如何判断是否是间质性肺病？------个人的体会16需要讨论的问题间质性肺病的概念双肺磨玻璃影＝间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间

4、质性病变＝特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？IIP的治疗进展17DPLD/ILD肉芽肿疾病结节病、PLCH胶原血管疾病(包括血管炎）吸入因素职业（有机／无机）环境（包括家居）气体／蒸汽／气溶胶爱好／鸟／宠物遗传因素家族性IPF结节性硬化神经纤维瘤病代谢储存病某些特异性疾病肺泡蛋白沉积症（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸细胞性肺炎医源性（药物／放射）特发性间质性肺炎（IIP）感染*病毒非典型病原体PCP继发于其他系统疾病消化、肾脏、循环等18DiffuseParenchymalLungDiseases

5、/InterstitialLungDisease(DPLD/ILD)已知原因：药物、CTD、粉尘、放射等肉芽肿性疾病：结节病、外源性过敏性肺炎等其他：LAM、PLCH、EP等特发性间质性肺炎(IIP)ATS/ERSstatement:AJRCCM2002;165:277特发性肺纤维化（IPF/UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）隐原性机化性肺炎（COP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）19特发性间质性肺炎（IIP）急性/亚急性IPC

6、OPAIP吸烟相关性IPDIPRBILD特发性间质性肺炎的分类(2012年)主要的IIP少见的IIP不能分类的IIP慢性致纤维化性IPIPFNSIP特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎家族性2-20%,非家族性80%20特发性间质性肺炎（IIP）急性/亚急性IPCOPAIP吸烟相关性IPDIPRBILD特发性间质性肺炎的分类(2012年)主要的IIP少见的IIP不能分类的IIP慢性致纤维化性IPIPFNSIP特发性淋

7、巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎家族性2-20%,非家族性80%21胸膜肺弹力纤维增生症PleuroparenchymalFibroelastosis(PPFE）成年人（中位年龄57岁），无性别偏向。约50%出现反复感染。有家族ILD和非特异性自身抗体。60%患者疾病进行性进展，40%患者死亡。HRCT：胸膜增厚合并牵拉性支气管扩张，结构扭曲和上肺叶容积缩小。病理：胸膜和胸膜下肺实质纤维化。特发性间质性肺炎（IIP）急性

8、/亚急性IPCOPAIP吸烟相关性IPDIPRBILD特发性间质性肺炎的分类(2012年)主要的IIP少见的IIP不能分类的IIP慢性致纤维化性IPIPFNSIP特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎家族性2-20